CONFERENCIAS
DEL AREA
ENFERMEDADES POR PRIONES
Coordinadores
J Escudero / M Gasset / J de Pedro
PROGRAMA
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Presentación
J Escudero, M Gasset, J de Pedro
Mesa I: Introducción a las Enfermedades por Priones
"Los Priones y su Biología"
Maria Gasset. Madrid. Instituto de Fisica-Química. CSIC. Madrid.
Dave Westaway. CRND. Universidad de Toronto. Canadá"Encefalopatías Espongiformes transmisibles en animales"
Alejandro Brun, Joaquín Castilla, Juan M Torres. CISA. INIA. Madrid"Historia y Clasificación de las Enfermedades Priónicas humanas".
José M Polo. Hospital Marques de Valdecilla. Santader"Cronología de la Nueva Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob"
Joaquín Escudero. Hospital General. Castellón
Mesa II: Clínica de las Enfermedades Priónicas humanas
"Clínica de las Enfermedades Priónicas humanas"
Jorge Alom. Hospital de Elche. Alicante"Nueva Variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: primer caso diagnosticado en España"
José Antonio Heras. Hospital Clínico Universitario. Málaga"El Sueño en las Enfermedades Priónicas"
Miguel A Merino y Manuel Escudero. Hospital Dr. Peset. Valencia
Mesa III: Diagnóstico de Laboratorio de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
"Diagnóstico pre-mortem de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: test de la proteina 14-3-3 en LCR"
Natividad Cuadrado. Instituto de Salud Carlos III. Madrid.
Isabel Gonzalo. FJD. Universidad Complutense. Madrid"EEG en la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob"
Juan José Ortega. Hospital General. Castellón"Técnicas de Inmunohistoquímica en las Enfermedades por Priones"
Isabel Gonzalo. FJD. Universidad Complutense de Madrid.
Natividad Cuadrado. Instituto de Salud Carlos III. Madrid."Neuropatología de la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob"
Isabel Gonzalo Pascual. FJD. Universidad Complutense de Madrid.
N. Cuadrado Corrales. Instituto de Salud Carlos III. Madrid.
Mesa IV: Aspectos Epidemiológicos de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
"Vigilancia Epidemiológica de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en España y Europa"
Ana Ruiz. Centro Nacional de Epidemiología. Madrid"Vigilancia Epidemiológica de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Argentina"
RO Domínguez y cols. Grupo Vigilancia Epidemiológica ECJ. Argentina"Medidas de Seguridad y Prevención frente a las Enfermedades Priónicas"
Vicente Monge. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá de Henares.Madrid"Futuro y problemática de la Vigilancia Epidemiológica de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob"
Jesús de Pedro. Centro Nacional de Epidemiología. Madrid
Las Enfermedades por Priones (EP), y entre ellas la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), se han visto en estos últimos años catapultadas a la primera plana de la actualidad, debido fundamentalmente a la aparición de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) primero y más tarde de la nueva variante de la ECJ. Lo que en un principio era un tema limitado a un reducido grupo de investigadores y clínicos, ha pasado después a ser objeto de interés de un mayor número de profesionales sanitarios, e inclusive de gran parte de la sociedad. Además, estas enfermedades han generado numerosas controversias en toda la Unión Europea, y principalmente en el Reino Unido, sobre los potenciales riesgos de las mismas para la salud humana.
La aparición de una nueva enfermedad o de una variante de una ya conocida se convierte en un acontecimiento científico de primer orden que suele acompañarse de una extensa divulgación. Dentro de este contexto, se organizó por el Dr José Lopez-Arlandis y cols en Abril de 1998 en el Hospital de Alcoy (Alicante), una Reunión local dentro de la Comunidad Valenciana sobre las enfermedades por priones, en la que se dieron cita un reducido grupo de profesionales interesados en el tema. Más tarde, los organizadores del 1º Congreso Iberoamericano de Neurología, probablemente influenciados por el desarrollo de las citadas Jornadas, nos encargaron la organización de una ponencia dentro de éste Congreso, dirigida a divulgar estas enfermedades por priones entre la comunidad neurológica de habla hispana. Enfrentados a esta tarea, que no implicaba la tranquilidad científica del ámbito local, sino la apertura a un medio de difusión de características prácticamente ilimitadas, decidimos extender aquel primitivo programa por uno más acorde con los objetivos planteados.
Aunque conscientes de que el Congreso iría dirigido de forma fundamental a neurólogos clínicos y especialidades médicas relacionadas, pensamos que para abordar este tema, con suficientes garantías, era preciso combinar de forma equilibrada, información proveniente de las ciencias básicas, como la biología molecular, junto a aspectos clínicos, epidemiológicos y de medicina preventiva.
La primera mesa que abre el simposium comenzará por una actualización de la biología molecular de los priones desarrollada de forma conjunta por la Dra María Gasset, investigadora del Instituto de Química-Física "Roca Solano" del Centro Superior de Investigaciones Científicas de Madrid y por el Dr Dave Westaway de la Universidad de Toronto. Estos dos reconocidos expertos tratarán de hacernos entender la naturaleza de los priones y sus posibles implicaciones en los nuevos brotes de EP. La segunda conferencia desarrollada por los Drs Alejandro Brun, Joaquín Castilla y Alejandro Torrés del CISA, INIA de Madrid revisará las EP en los animales, deteniéndose más en detalle en la última epidemia de la EEB. Más tarde, el Dr José M. Polo neurólogo del Hospital Marques de Valdecilla de Santander, gran conocedor de todos los aspectos históricos de estas EP en el humano, nos presentará una revisión de los mismos. Por último, el Dr Joaquín Escudero, neurólogo de Hospital General de Castellón y miembro del grupo de vigilancia epidemiológica de la ECJ en la Comunidad Valenciana, introducirá a modo de crónica la aparición de esta nueva variante de la ECJ y sus vínculos más recientes con la EEB.
La segunda mesa profundizará en los aspectos puramente clínicos de estas entidades, comenzando con un análisis de la ECJ por parte del Dr Jorge Alom, neurólogo del Hospital General de Elche y contrastado experto en demencias. Posteriormente, se revisará más en detalle la nueva variante de ECJ (ECJnv) por el Dr José Manuel Heras, neurólogo del Hospital Clínico Universitario de Málaga, y probablemente el único colega del país que ha podido diagnosticar un caso de ECJnv. Un aspecto siempre importante para el clínico es el diagnóstico diferencial de esta entidad con otras enfermedades neurodegenerativas. Esta cuestión será abordada de forma conjunta por el Dr Alberto Alfaro y la Dra Angeles Cervelló, neurólogos del Hospital La Fé y General de Valencia respectivamente, que han venido mostrado de antiguo un profundo interés y conocimiento por esta enfermedad. La última conferencia de este bloque revisará un tema de reciente actualidad, los transtornos del sueño en las EP, realizada por los Dres Manuel Escudero y Miguel A Merino de la Unidad de Sueño del Servicio de Neurofisiología del Hospital Peset de Valencia.
En la tercera mesa se revisarán y actualizarán las técnicas diagnósticas de las EP. Se iniciará con el estudio de los nuevos tests en el LCR desarrollado por la Dra Natividad Cuadrado, bióloga de la Fundación Jiménez-Díaz y de la Universidad Complutense de Madrid. Ella es una gran conocedora de este campo, dado que actualmente es la responsable de los análisis del LCR dentro del programa español de vigilancia epidemiológica de la ECJ. Las siguiente conferencia versarán sobre la utilidad de las técnicas electroencefalográficas, que a pesar de las nuevas aportaciones continúan siendo uno de los pilares básicos en el proceso diagnóstico de la ECJ. Será presentada por el Dr Juanjo Ortega neurofisiólogo del Hospital General de Castellón, quien comparte con uno de nosotros su interés diario por estos problemas. Los aspectos de diagnóstico definitivos mediante neuropatología serán desarrollados en dos partes. La primera tratará sobre la neuropatología clásica de la ECJ y será presentada por un entusiasta del tema, el Dr Miguel Cerdá, patólogo del Hospital Clínico y profesor de la Universidad de Valencia y la segunda sobre los aspectos mas recientes de la ECJnv, por la Dra Isabel Gonzalo, también patóloga del banco de Tejidos de la Universidad Complutense de Madrid.
Por último, la cuarta mesa tratará sobre los aspectos epidemiológicos de la ECJ. La primera presentación correrá a cargo de la Dra Ana Ruiz epidemióloga del Centro Nacional de Epidemiología de Madrid, responsable del Registro Español de la ECJ y coordinadora de los grupos de trabajo regionales integrados en el sistema de Vigilancia de la ECJ en España. Ella nos presentará una revisión de la vigilancia epidemiológica de la ECJ tanto en Europa como en España. Contaremos también con una colaboración desde Iberoamérica por parte del Grupo de Vigilancia de la ECJ de Argentina por los Dres Raúl O. Domínguez, Raúl H. Forlenza, Ana Lia Taratuto, Manuel J. Somoza, Ana Lia Taratuto, Gustavo Sevlever y M. Schultz. Un aspecto de notable interés en estas enfermedades son las medidas de Seguridad y Preventivas, que serán desarrolladas por el Dr Vicente Monge, experto en medicina preventiva del Hospital Ramón y Cajal y de la Universidad de Alcalá de Henares de Madrid. Por último el Dr Jesús De Pedro, Coordinador del grupo Español que participa en uno de los proyectos BIOMED relacionados con la Vigilancia Epidemiológica de la ECJ en España, planteará algunos recientes interrogantes sobre el futuro y problemática de la Vigilancia de la ECJ.
Creemos firmemente, que el resultado final de este simposium será del interés de todos aquellos que lo lean, pues hemos tenido la especial fortuna de reunir en este foro interactivo a un nutrido número de expertos en su campo, que nos ofrecen una visión panorámica actualizada de estas EP. Ha sido para nosotros una experiencia única, el haber podido colaborar con todos ellos gracias a la total disponibilidad y enorme paciencia que nos han prestado. Queremos también tener un recuerdo especial para aquellos otros colegas del país, expertos en este campo que no han podido formar parte de este programa por los lógicos problemas de espacio, invitándoles a participar en las discusiones de las conferencias y así poder contar también con su autorizada opinión.
Queremos finalmente agradecer a los organizadores de este congreso virtual el habernos confiado la ardua tarea de organizar este simposium. Estamos convencidos, que proyectos como este congreso virtual en lengua hispana son una ocasión única para reunir en torno a un "foro virtual" a una extensa comunidad científica neurológica, que a buen seguro aportará en el desarrollo interactivo del mismo ideas novedosas. Queremos asimismo agradecer a todos los ponentes su desinteresada colaboración, y por supuesto a todos aquellos futuros visitantes de esta web, a los que invitamos a participar con sus preguntas, y a los que desde luego esperamos no defraudar con este simposium.
Congreso Virtual, 15 de Octubre de 1998
Joaquín Escudero, María Gasset, Jesús de Pedro