FUTURO Y PROBLEMÁTICA DE LA VIGILANCIA DE LA ENFERMEDAD DE CREUTFELDT-JAKOB

Jesús de Pedro Cuesta

Centro Nacional de Epidemiología
Instituto de salud Carlos III. Madrid

La vigilancia epidemiológica de la enfermedad de Creutfeldt-Jakob (ECJ) se ha desarrollado en Europa a partir de tareas de Salud Pública en el Reino Unido y posteriormente, desde 1993, en un marco de colaboración Europeo en el programa BIOMED, en intimo contacto con labores de investigación sobre la enfermedad. En la actualidad, todos los países miembros de la UE y otros de América y el Pacífico se plantean la vigilancia epidemiológica de la enfermedad y de otras encefalopatias espongiformes en ganado bovino fundamentalmente.

La considerable cantidad de información acumulada en la actualidad, y todavía no explotada, contrasta con la escasez y limitada calidad de estudios previos sobre la ECJ. La aparición de la NvECJ suscita nuevos planteamientos respecto a transmisibilidad tanto por la vía oral como parenteral y la existencia de posiblemente largos periodos de incubación dificulta la obtención de respuestas a los múltiples problemas que se plantean. En el momento actual no se descartan todavía las teorías causales que contemplan la posibilidad de que tanto la ECJ como una parte (cual?) de la ECJ clásica, quizá todavía en fase emergente, puedan haber estado determinadas por la exposición por vía oral u otras a los agentes causales de la encefalopatía bovina (EEB). Tampoco se descarta la posibilidad de existencia de un pool de potenciales portadores humanos, fundamentalmente en el Reino Unido.

La aparición de los nuevos test diagnósticos y el incremento de la atención de los clínicos ha modificado las condiciones para el diagnóstico de la ECJ clásica. Los criterios diagnósticos clásicos fueron diseñados para clasificar casos fallecidos. El desarrollo de la genética ha permitido ampliar el diagnóstico en casos portadores de mutaciones con síntomas poco específicos y caracterizar (polimorfismos del codon 129) grupos de susceptibilidad demostrada para los agentes transmitidos por yatrogenia y de posible especial susceptibilidad ante la exposición al agente de la EEB. Las recientes adopciones de nuevos criterios para clasificación en categorias diagnósticas por la OMS y el grupo europeo de vigilancia y estudio de la ECJ suponen la inclusión en los contajes de incidencia a partir del 1998 de los casos "definitivos o ciertos" y los "probables," considerando como casos "probables" los casos "posibles" según Collins y Masters con positividad al test de la 14-3-3. La introducción del test en la practica clínica española en el 1997 supondrá un impacto considerable en las incidencias observadas. La posibilidad de inclusión por este mecanismo de falsos ECJ 14-3-3 positivos sin comprobación post-mortem, por la caida de la proporción de sospechosos con necropsia deberá ser considerada.

En este contexto se plantean como objetivos de vigilancia fenómenos que incluyen los habitualmente contemplados en estas tareas (incidencias aberrantes) en unas condiciones da mal conocimiento de las incidencias esperadas y otros menos habituales como los cambios del patrón clinico-patológico incluido el de la epidemiología genética de la enfermedad.

Los datos expuestos someramente en las tablas a continuación constituyen un resumen ilustrativo de esta problemática que habrá de resolverse en los próximos años para que las tareas de vigilancia no sean tan dificultosas como estériles. La colaboración de los clínicos, especialmente de los neurologos y patólogos es indispensable. La colaboración internacional no es menos necesaria.

Las abreviaturas utilizadas son D (casos definitivos o ciertos), Pr (casos probables), Po (casos posibles), Po14-3-3⁺ (casos posibles con test de la proteina 14-3-3 en Lcr positivo)

Las figuras 1, 2 y 3 muestran las incidencias en los grupos de edad de mayor relevancia registradas en España utilizando diversas combinaciones de categorias diagnósticas y su cambio en los últimos tres años. Llama la atención el gran ascenso de la incidencia en los ancianos de 70-79 años cuando se incluyen los casos "posibles".

 

Figura-1

 

Figura-2

 

Figura-3

 

La figura 4 muestra el impacto de la inclusion de los casos "posibles" con 14-3-3 positiva en los grupos de edad 60-69 y 70-79 y la ruptura con el patrón registrado durante el periodo 1993-1996. Las cifras del 1997 para el grupo de edad 70-79 años superan a las más altas publicadas europeas.

 

Figura-4

 

La figura 5 describe las incidencias anuales crudas y ajustadas a la población Europea para las tres combinaciones de categorías diagnósticas.

 

Figura-5

 

La tabla 1 muestra un resumen numérico de los datos de incidencia en países europeos recientemente publicado y los datos españoles que exhiben incidencias discretamente inferiores para las mismas categorías diagnósticas y aumentos considerables de la incidencia cuando se incluyen casos posibles.

La tabla 2 muestra el descenso de la disponibilidad de datos morfológicos en el diagnóstico de la enfermedad durante el periodo 1993-1998.

Las tablas 3 a 7 constituyen breves listados de los objetivos y problemas de la vigilancia epidemiológica de la enfermedad en el final de la presente década y de las recomendaciones en uso.

 

Agradecimientos: Este trabajo se ha realizado con las aportaciones de una muy reciente revisión de casos del Registro Nacional de la enfermedad, llevada a cabo por la Dra. Ana Ruiz Bremón y Clemencia Plitt, responsables del mismo. Los Dres Ignacio Cuadrado y Mª Dolores Sevillano y Javier Almazán realizaron los calculos de incidencias y el diseño gráfico. El tratamiento de los gráficos fue posible gracias a la colaboración del Dr. Gonzalo López-Abente.

 

Nota: Las tablas que se presentan a continuación están dirigidas fundamentalmente a un público anglo-parlante. Lamentamos que por premura de tiempo no haya sido posible su traducción.

TABLA 1

Age-adjusted incidences of CJD per million

Source:RG Will et al. Ann Neurol 1998, and Spanish Register CJD. European population standard.

 

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TABLA 2

TABLA 3

TABLE 4

PROBLEMS

TABLA 5

PROBLEMS

TABLA 6

PROBLEMS

TABLA 7

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