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CASO CLÍNICO SOCIEDAD VALENCIANA DE NEUROLOGÍA 

 

Sesión Celebrada el 4 de Marzo de 2000

Editor: Miguel Baquero. Neurólogo. Hospital Universitario La Fé. Valencia

Presenta: Raquel Chamarro. Neuróloga. Hospital Clínico Universitario de Valencia

Discute: Luis Bataller. Neurólogo. Hospital Universitario La Fé. Valencia.

!Próximamente con imágenes¡

Presentación del Caso:

 Paciente varón, de 55 años, albañil de profesión, casado, sin practicas sexuales de riesgo conocidas. Fumador de un paquete de cigarrillos diario y bebedor moderado de vino en comidas. Desde hacia un mes presentaba astenia, adelgazamiento, y mal estar indefinido que no le llegaba a impedir su trabajo, habiéndole solicitado su médico de cabecera una analítica básica y una Rx tórax que se informaron como normales. Una semana antes de ingresar se había acentuado esta clínica añadiéndose febrícula de 37,5- 38 ºC. sin sudoración nocturna, mínima disnea de esfuerzo y tos, a veces nocturna, atribuidas a infección de vías respiratorias altas..

El día del ingreso al despertar del sueño nocturno, presenta sensación de acorchamiento y parestesias facio-braquiales derechas, que ceden en unos minutos (10-15),acompañadas de mal estar general y escalofríos. Acude a su trabajo y 30 minutos después, de manera súbita nota sensación de desequilibrio, cefalea y pierde conciencia.

Es llevado a Urgencias del hospital más próximo donde llega inconsciente, pupilas iscóricas y fotorreactivas, TA sistólica 60 mm Hg, diastólica indetectable. Pulso arrítmico. Taquipnea evidente con trabajo respiratorio. Auscultación cardio- pulmonar. Taquicardia dificilmente audible con abundantes crepitantes húmedos en ambos campos pulmonares. Signos de mala perfusión tisular periférica , con palidez y pulsos periféricos debiles . ECG: Fibrilación Auricular con respuesta ventricular media rápida, superior a 150 latidos/ mi..

Rx. Tórax: Aumento del diámetro hiliar con signos de congestión y redistribución vascular.

Analítica de Sangre: 15.660 Leucocitos (Seg:88.3%, Linf.: 6.3%). Htes: 3.55 . Hgb.: 9.8. Hto.: 29,5. VCM 83. CHCM 31. Coagulación estandar : normal. Química Básica: normal.

Se instaura tratamiento con Amiodarona y Furosemida intravenosas, se ventila al paciente y se seda, practicándose un TAC Cerebral que muestra sangre en espacio subaracnoideo de distribución generalizada, aunque con mayor predominio en cisura de Silvio izquierda. Se traslada a UCI de nuestro Hospital.

En nuestro centro, tras 24h, retirada la sedación , se observa un paciente febril (38,3ºC) TA: 110/65 mm Hg.78 latidos/mi. rítmicos, palpándose bien pulsos periféricos . La auscultación muestra tonos cardiacos arrítmicos con soplo mesosistólico , rudo, que se ausculta en todos los focos, con crepitantes humedos en ambas bases pulmonares. El enfermo está somnoliento, reacciona a la voz con apertura ocular . No obedece ordenes sencillas y cuando es estimulado emite alguna palabra ininteligible . moderada rigidez de nuca con resto de signos meníngeos positivos. Pupilas isocóricas y fotorreactivas. F. Ojo: papilas con limites normales. Paresia facial inferior derecha. Hemiparesia derecha de predominio braquial, con reflejo plantar extensor. No colabora lo suficiente para valorar sensibilidad y cerebelo. Se cursan hemocultivos y urinocltivos.

Se practican Ecocardiografía transtorácica y Ecografía Abdominal urgentes sin resultados patológicos significativos. La analítica de sangre muestra una anemia normocítica, hipocroma, con sideremia disminuida y ferritina elevada. VSG 58. Siendo la química básica que incluye función hepática, renal, iones, enzimas, h. Tiroideas,, Anti DNA, ANA, C3, C4, F. Reumatoide y proteinograma: Normales.

Serología Luética y VIH negativas. En la Orina destaca microhematuria .

Precisamos dos exploraciones complemetarias, una de ellas neurorradiológica, para el diagnóstico

 

DISCUSIÓN CASO CLÍNICO.

 

Discusión.

    El caso que se nos presenta se trata de un varón de 55 años que tras un  síndrome constitucional de 1 mes de evolución y junto con manifestaciones cardíacas prominentes (soplo, insuficiencia cardíaca y arritmia completa), sufre un episodio de hemorragia subaracnoidea (HSA).

    El 80% de las HSA se deben a rotura de aneurismas saculares localizados fundamentalmente en las bifurcaciones de las grandes arterias del  polígono de Willis. Otras causas menos frecuentes de HSA son las  malformaciones arteriovenosas cerebrales y los aneurismas arteriales relacionados con enfermedades específicas, como son los aneurismas  micóticos, aneurismas neoplásicos y aneurismas "disecantes" postraumáticos.

    La presencia en el caso que nos ocupa de la "tríada" de síndrome  constitucional, soplo cardíaco e ictus (en este caso una HSA), reduce notablemente las posibilidades diagnósticas razonables.

    El mixoma auricular es un raro tumor benigno intracardíaco que usualmente asienta en la aurícula izquierda. Clínicamente se manifiesta como fenómenos embólicos afectando en la mayoría de los casos a las arterias cerebrales. Dependiendo de su tamaño puede producir además manifestaciones cardíacas derivadas del fallo en el llenado ventricular izquierdo. Frecuentemente coexisten manifestaciones "constitucionales" como fiebre, fatiga, pérdida de peso, anemia y elevación de la VSG, que se cree son debidas a la liberación por parte del tumor de interleukinas al torrente vascular. Excepcionalmente y de modo diferido las embolizaciones cerebrales de un mixoma cardíaco pueden producir aneurismas cerebrales y eventualmente una HSA. La rareza de esta entidad, así como la normalidad de la ecografía transtorácica (casi siempre anormal en los casos de mixomas auriculares), hacen improbable este diagnóstico en nuestro caso.

    Entre un 5 y un 15% de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) presentan accidentes cerebrovasculares, en relación con la presencia de anticuerpos antifosfolípido o una endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB). La presencia de un soplo cardíaco y de síndrome constitucional en nuestro paciente podría hacernos pensar en esta última entidad, sin embargo la ETNB en el lupus no se ha relacionado con HSA, sino con ictus isquémicos. Por otro lado en pacientes con LES se ha asociado la presencia de HSA a vasculitis cerebral. La ausencia de otros criterios que definen la enfermedad (como anticuerpos antinucleares) hacen muy improbable esta posibilidad en nuestro paciente.

    De un modo análogo a los pacientes con lupus, hasta un 7% de pacientes con cáncer sistémico presentan enfermedad cerebrovascular, en relación a trastornos de la coagulación y a la presencia de ETNB. Como se indica más arriba la ETNB no se ha asociado a hemorragias intracraneales. En pacientes con cáncer sistémico puede existir una HSA en relación a la formación de aneurismas cerebrales como consecuencia de embolismos tumorales o bien a trastornos de la coagulación con hipocoagulabilidad, no presente en nuestro caso.

    La presencia de un síndrome constitucional, manifestaciones cardíacas y una hemorragia subaracnoidea nos deben hacer sospechar en la ruptura de un aneurisma micótico en relación con una endocarditis bacteriana (EB).

La EB ocurre con una incidencia de 1-4 casos/ 100.000 habitantes /año y es más frecuente en la sexta década de la vida. Se produce por la colonización de gérmenes en las valvas cardíacas previamente dañadas. Así ciertos factores predisponen a la aparición de una EB como son las enfermedades valvulares (enfermedad reumática, cardiopatías degenerativas, etc.) y el acceso de gérmenes al torrente vascular (extracciones dentarias, uso de drogas intravenosas). No obstante hasta en un 50% de casos de EB no se identifica ninguno de estos factores predisponentes.

Los gérmenes que más frecuentemente causan una EB se resumen en la tabla siguiente. En conjunto los estreptococos y los estafilococos suponen más del 80% de los casos.

 

GERMEN

ASOCIACIÓN

ESTREPTOCOCO S. Viridans

Extracciones dentarias Cardiopatía

S. Bovis Neoplasias Digestivas
ENTEROCOCOS

Nosocomial 

Enfermedad Digestiva

ESTAFILOCOCO S. Aureus

Válvulas normales

Complicaciones locales

Drogas/ tricúspide

S. Coagulasa neg Prótesis
Gram negativos

Nosocomial

 

Prótesis

 

Drogas
Hongos

Prótesis

Drogas

Inmunodeprimidos

Grupo HACEK, Fiebre Q Cultivos negativos

 

Las manifestaciones clínicas de la EB son extremadamente variables, siendo los signos más constantes la fiebre y el soplo cardíaco. La disfunción valvular suele generar signos y síntomas de insuficiencia cardíaca más o menos grave. El material friable de las vegetaciones sépticas frecuentemente emboliza a distancia. La bacteriemia es responsable de la fiebre y de los síntomas constitucionales y la estimulación intravascular del sistema inmune puede producir manifestaciones tales como vasculitis, artritis,
glomerulonefritis y otras.

En cuanto a los datos de laboratorio la mayoría de los pacientes presentan hemocultivos positivos, VSG alta y una leve anemia de proceso crónico. Otras manifestaciones menos constantes son leucocitosis, hipergammaglobulinemia y la presencia de inmunocomplejos circulantes. En el sedimento de orina frecuentemente se detecta proteinuria y microhematuria.

La Ecocardiografía es la técnica de elección en el diagnóstico de la EB, con una sensibilidad del 77% en la ecografía transtorácica y de un 96% en la transtorácica. Asimismo nos ayudará a establecer un juicio pronóstico /que depende del tamaño de las vegetaciones) y contribuye en gran medida a tomar una eventual decisión quirúrgica.

Entre un 20 y un 40% de pacientes con EB presentan manifestaciones por afectación del sistema nervioso central, frecuentemente como primera manifestación del proceso. Los embolismos cerebrales de material séptico pueden producir ictus isquémicos o bien infecciones metastásicas como abscesos cerebrales o, más raramente, meningitis. La bacteriemia persistente y la activación inmune son responsables de la encefalopatía difusa que frecuentemente presentan estos pacientes.

Un número considerable de pacientes con EB presentan ictus hemorrágicos. Las dos causas fundamentales son la trasformación hemorrágica de un ictus isquémico embolígeno y HSA por rotura de un aneurisma micótico (AM). Los aneurismas micóticos son aneurismas arteriales producidos por la necrosis piógena aguda de la pared arterial. Así pues el embolismo de material séptico es un prerrequisito indispensable para su formación. Los AM pueden ser tanto fusiformes como saculares y frecuentemente asientan en ramas distales de la arteria cerebral media. La ruptura de un AM habitualmente se manifiesta clínicamente como una HSA. Rara vez el embolismo que dio lugar al aneurisma produce un déficit
neurológico transitorio que precede al ictus en varios días. Los déficits neurológicos transitorios que preceden en minutos al ictus, como en nuestro caso, probablemente se deban a embolismos distales al aneurisma.

En conclusión, las manifestaciones clínicas de nuestro paciente (síndrome constitucional, fiebre, soplo cardíaco y hemorragia subaracnoidea), junto con los hallazgos de laboratorio (anemia de proceso crónico, elevación de la VSG, microhematuria), hacen probable el diagnóstico de ruptura de aneurisma cerebral micótico en el contexto de una endocarditis bacteriana.

Las pruebas complementarias indicadas en este momento serían: una ecocardiografía transesofágica que comprobara la existencia de la EB, unos hemocultivos y una arteriografía cerebral.

Diagnóstico Clínico:
1.- Endocarditis infecciosa subaguda
2.- Hemorragia subaracnoidea por ruptura de aneurisma micótico de la arteria cerebral media izquierda.

BIBLIOGRAFÍA.
1)    Schievink WI. Intracranial aneurysms. N Eng J Med 1997; 336: 28
2)    Reynen K. Cardiac myxomas. N Eng J Med 1995; 333: 1610
3)    Petty GW, Mohr JP. Stroke in the setting of collagen vascular disease. In: Barnett H, Mohr JP, Stein B, Yatsu F. Eds. Stroke: pathophysiology, diagnosis and management. 3rd edn. Philadelphia, Churchill Livingstone; 1998: 787
4)    Posner JB, Ed. Neurologic complications of cancer. Philadelphia, FA Davis Company; 1995.
5)    Fancioli P. Central nervous system complications of infective endocarditis. In: Scheld WM, Whitley RJ, Durack DT. Infections of the central nervous system. New York, Raven Press; 1991: 515
6)    Case Records of the Massachusetts General Hospital. Case 10-1993. N Eng J Med 1993; 328: 717.