RESUMENES DE LA NEUROLOGÍA VALENCIANA EN LA LXI REUNIÓN DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROLOGÍA.

BARCELONA. 17-21 DE NOVIEMBRE DE 2009

HIPERSOMNIA RECURRENTE O SÍNDROME DE KLEINE-LEVIN INCOMPLETO; DESCRIPCIÓN DE UN CASO CON ANORMALIDAD EN SPECT CRANEAL. Domínguez Morán, José Andrés1;Peiró Vilaplana, Carmen1;Puertas, Francisco Javier2;Tembl, Ana3;Muñoz La Calle, Rosario1. 1 Servicio de Neurología. Hospital U.de la Ribera 2 Servicio de Neurofisiología. Hospital U.de la Ribera 3 Servicio de Medicina Nuclear. Hospital U.de la Ribera

La hipersomnia recurrente o síndrome de Kleine-Levin es una entidad rara cuyas fisiopatología y etiología son desconocidas, que se caracteriza por apisodios de días a semanas de hipersominia, hiperfagia e hipersexualidad. Presentamos un paciente varón de 32 años que a los 19 años comienza a presentar 6 episodios anuales, sin desencadenantes previos, en que presenta hipersomnia, despertando para comer y realizar sus necesidades, volviendo al estado previo, de 6 días de duración. La exploración física y neurológica eran normales. Los estudios analíticos en sangre y orina fueron normales. Se realizó una RMN craneal sin hallazgos patológicos. Un EEg en condiciones basales no mostraba alteraciones. Los niveles de hipocretinas en LCR fueron normales. Se ingresó al paciente durante uno de esos episodios y en la exploración el paciente permanecía dormido, despertando tras estímulos desagradables/dolorosos repetidos para contestar órdenes con monosílabos y volviendo al sueño en cuanto cesaban dichos estímulos. Durante ese ingreso se realizó un EEG que mostró un ritmo de sueño en fase I que no respondía a la infusión de anexate. Igualmente se realizó un Spect craneal de perfusión que mostró una hipoperfusión relativa del lóbulo temporal izquierdo que siguió evidenciándose en un spect realizado en condiciones basales. Se ensayaron diversos tratamientos; modafinil, metilfenidato, fluoxetina, valproico, topiramato y litio, reduciendose la frecuencia anual a 3 con éste úlitmo. Presentamos un caso de hipersomnia recurrente por su infrecuencia, sin respuesta a tratamientos médicos y que evidencia alteraciones en el spect indicadas en otro caso en la literatura.

TROMBOLISIS INTRAARTERIAL FARMACOLÓGICA Y MECÁNICA DE LAS OCLUSIONES DE LA ARTERIA CEREBRAL MEDIA. Giner Bernabeu, Jose Carlos;Hernández Rubio, Lidia;Ballenilla Antón, Federico;Pérez Sempere, Ángel;Concepción Aramendia, Luis;Gallego León, José Ignacio;Lezcano Rodas, Miriam;Berenguer Ruiz, Leticia;Vázquez, Juan Carlos.Hospital General Universitario de Alicante

 Describir la experiencia de nuestro hospital en el tratamiento endovascular del ictus agudo secundario a oclusión de la arteria cerebral media. Se analiza el resultado del tratamiento endovascular en 5 pacientes con ictus isquémico agudo, entre mayo y noviembre de 2008. En nuestro hospital existe un equipo de neurorradiología intervencionista disponible únicamente de lunes a viernes de 8 a 15 horas. Cuando se detecta, durante este horario, un ictus isquémico agudo que no es susceptible de recibir tratamiento fibrinolítico intravenoso, ya sea por exceder las tres horas de evolución o por presentar otro tipo de contraindicación, el neurólogo de guardia puede plantear la realización de un tratamiento endovascular. Se detalla la evolución de los 5 pacientes sometidos al procedimiento. Es reseñable que, no se produjeron, en ninguno de los casos, complicaciones importantes durante el mismo. Tampoco se detectó transformación hemorrágica en la TAC de control. La puntuación de la escala NIH, que era en cada caso de 23, 9, 15, 18 y 19, mejoró al alta hasta 4, 0, 0, 2 y 8 respectivamente. La escala de Rankin a los 3 meses fue de 1, 0, 1, 0 y 3. El tratamiento endovascular, farmacológico y/o mecánico, se vislumbra como una opción efectiva y razonablemente segura, en pacientes seleccionados, con infartos debidos a oclusiones de gran vaso, en los que, por contraindicación no se puede administrar el tratamiento fibrinolítico intravenoso o en los que, por su especial gravedad, no es esperable una respuesta favorable al mismo.

EL TRATAMIENTO ANTIRETROVIRAL SE ASOCIA A PLACAS CAROTÍDEAS PRECOCES EN VARONES CON INFECCIÓN POR VIH. Serna-Candel, Carmen1;Moreno-Pérez, Oscar2;Escoín, Corina2;Sampedro, Arturo1;Gil, Alberto1;Lopez-Ibor, Luis1;Leiva, Carlos2;Portilla, Joaquin2;Matias-Guiu, Jorge1. 1 Hospital Clínico San Carlos. Madrid 2 Hospital General Universitario de Alicante 

Evaluar la presencia de placas carotídeas en varones con infección por VIH y su relación con el tratamiento antiretroviral (TAR). Estudio transversal incluyendo varones con infección por VIH. Se clasificaban de acuerdo al grupo de tratamiento: grupo Naive, grupo tratado con inhibidores de la proteasa (IP), grupo tratado con inhibidores de la transcriptasa inversa no análogos de nucleósidos (ITINAN) que nunca estuvo expuesto a IP. Se evaluaron ambos ejes carotídeos midiendo presencia de placa y sus características. Se incluyeron 93 varones, edad media 42. 16 pacientes pertenecian al grupo naive, 37 grupo de ITINAN y 40 grupo IP. 25 pacientes presentaron al menos una placa. La presencia de placa se asoció a edad, tiempo de evolución de la infección VIH, tiempo de TAR, tiempo de ITINAN, tiempo de IP, años/paquete, índice cintura cadera, triglicéridos, grosor de intima media carotídeo y síndrome metabólico. 25 pacientes del grupo TAR y 1 paciente en el grupo naive presentaron al menos una placa(p 0.06, OR 6.8). Por grupos de tratamiento: 1 paciente pertenecía al grupo naive, 9 al grupo ITINAN y 15 al grupo IP(p 0.033, OR ITINAN 4.8, IC95% 0.5-41.7 y OR IP 9 IC95% 1.07-75.2). El tiempo de exposición al TAR se asociaba con presencia de placas: OR 71 meses de exposición: 11.9 (CI 95% 2.4-59), p 0.001. Se analizó también grosor máximo total de placa y área total de placa.Los resultados sugieren asociación entre presencia de placa y exposición al TAR.

CÓDIGO ICTUS EXTRAHOSPITALARIO, ANÁLISIS SEGÚN EL ÁREA SANITARIA DE ACTIVACIÓN. Vilar ventura, Rosa Mª;Geffner Sclarsky, Daniel;Soriano Soriano, Cristina;Peinazo Arias, Manuel;Simón Gozalbo, Ana;Renau Lagranja, Julia;Rodriguez Luna, David. Hospital General de Castellón 

Entre los objetivos de los sistemas de Código Ictus (CI) está garantizar la igualdad en el acceso a los recursos sanitarios. Analizamos la activación del CI en nuestro centro, referencia para la atención urgente al ictus de las 3 áreas sanitarias de Castellón.Serie prospectiva y consecutiva de CI activados durante los primeros 6 meses de actividad del CI extrahospitalario. Se activan 176 CI. La tasa de activación por área es de 30’8, 29’2 y 7’2/105 habitantes, siendo esta última el área más alejada del hospital. Se trombolisaron 22 CI, sin diferencias entre áreas de origen (p=0’8). El retraso en llegar al hospital fue mayor en el área más alejada. La mediana del tiempo puerta-aguja fue 56 minutos, sin diferencias entre áreas (p=0’259). Un 23’9% incumplieron los criterios del CI también sin diferencia significativa entre áreas (p= 0’987). El 45’7% de los CI correctamente activados no se trombolisaron, la mayoría (52’2%) por déficit ligero (NIHSS4), sin diferencia entre áreas (p= 0’51). La implantación del CI extrahospitalario ha permitido atender a los posibles ictus agudos de la mayor parte de la provincia (el 83% del censo). La activación del CI en un área distinta a la del hospital de referencia no se ha asociado a un aumento de errores. Hay una tendencia a mayor retraso y menor número de activaciones en el área hospitalaria más lejana respecto al resto. De confirmarse habría que arbitrar una actuación diferencial para la población distante, que podría incluir el teleictus.

SÍNTESIS INTRATECAL DE IGM EN LA NEUROMIELITIS ÓPTICA. Simó Castelló, María1;Magraner Benedicto, MariaJosé1;Boscá Blasco, Isabel1;Coret Ferrer, Francisco2;Villar, Maria Luisa3;Alvarez Cermeño, José Carlos3;Casanova Estruch, Bonaventura1.1 Hospital La Fe, Valencia 2 Hospital Clínic, Valencia 3 Hospital Ramón y Cajal, Madrid

Describir la presencia de bandas oligoclonales de IgG (OCGB) e IgM (OCMB) en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de los pacientes con neuroopticomielitis y el espectro de la neuromielitis óptica.Nueve pacientes diagnosticados de neuromielitis óptica de acuerdo a los criterios de Wingerchuk , y doce diagnosticados de esclerosis múltiple remitente recurrente definida de ecuerdo a los criterios de McDonald fueron estudiados. Se analizaron las muestras pareadas de suero y LCR con la determinación de IgG e IgM mediante métodos de inmunodetección e isoelectroenfoque, respectivamente. La comparación de resultados se realizó mediante el test exacto de Fisher. En NMO, OCGB se detectó en 2 casos (22.2%), y OCMB en 7 casos (77.7%). En EM, la presencia de OCGB fue demostrada en todos los casos (100%) y la OCMB en 4 casos (33.3%). El patrón de LCR caracterizado por la presencia de bandas de IgM y la ausencia de bandas de IgG sólo fue observado en los pacientes de neuromielitis óptica. Aunque estos resultados deben de confirmarse con una mayor muestra de pacientes, la determinación de OCMB y OCGM en la neuroopticomielitis y todo su espectro de enfermedad puede ayudar a entender el mecanismo patogénico y a establecer el diagnóstico de dichas entidades.

TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA COMO MARCADOR EVOLUTIVO DE DAÑO AXONAL. Vilar Ventura, Rosa Mª1;Belenguer Benavides, Antonio1;Peinazo Arias, Manuel1;Simon Gozalbo, Ana1;Renau Lagranja, Julia1;Geffner Sclarsky, Daniel1;Camacho, Eva2.1 Hospital General de Castellón 2 Departamento de Economia Universidad Jaume I

La pérdida axonal se considera principal causa de discapacidad en pacientes con esclerosis múltiple (EM). La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una técnica no invasiva que mide indirectamente el daño axonal, calculando el grosor de la capa de fibras nerviosas (CFN) y el volumen macular (VM). El objetivo del estudio es analizar la relación entre CFN y VM en pacientes con EM en función de si han tenido o no neuritis óptica (NO) y del grado de discapacidad (según la escala EDSS). Se mide la CFN y VM mediante OCT a pacientes con EM. Se clasifican en función de si han tenido NO ò no y según la escala EDSS. Se incluyen 107 pacientes. El 34.3% tienen NO. Se observa que los pacientes con NO presentan una disminución de CFN (83.04 20.59 vs 88.98 13.07) y VM (62.96 5.75 vs 64.90 5.15) frente a los que no presentan NO, con una diferencia estadísticamente significativa (p0’05). También se observa una relación inversa y estadísticamente significativa entre la escala EDSS y la CFN (r=-0.201, p0.005) y el VM (r=-0.264, p0.000). Los pacientes con mayor discapacidad (EDSS) presentan mayor pérdida axonal demostrada mediante la OCT. Además los pacientes con EM que han presentado NO en algún momento de su enfermedad también muestran mayor pérdida. La OCT es un técnica no invasiva que nos puede ayudar a la detección precoz de daño axonal y podría utilizarse para control evolutivo y de los diferentes tratamientos.

ESTUDIO DE DETERIORO COGNITIVO EN PACIENTES AMBULATORIOS CON ENFERMEDAD DE PARKINSON. Lopez-Poma, Juan Carlos;Bosca-Blasco, Maria E;Perez-Saldaña, Teresa;Martinez-Torres, Irene;Burguera-Hernandez, Juan Andres. Servicio de Neurololgía. Hospital Universitari La Fe. Valencia

La enfermedad de Parkinson (EP) se caracterizada principalmente por la presencia de síntomas motores, pero es asimismo importante la detección de posible deterioro cognitivo asociado, por su relación con la morbilidad y la calidad de vida. El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar el deterioro cognitivo en pacientes ambulatorios con EP y determinar su relación con otras variables. Recogimos pacientes con EP en la Consulta de Trastornos del Movimiento del Hospital La Fe. Se determinó la puntuación del Mini-Mental State Examination (MMSE), fluencia verbal, estadio Hoeh Yahr, edad de inicio, tiempo de evolución, lado y forma de inicio, depresión y alteraciones del sueño REM. Estudiamos 52 pacientes (28 mujeres y 24 varones), edad media 77,5 años (70-87). La edad media de inicio de EP fue de 64,2 años (46-83), tiempo de evolución 13,3 años (2-28). Lado de inicio 61,5 % derecho y 38,5 % izquierdo y forma de inicio 32 pacientes tremórico y 20 rígido-acinético. Estadio Hoeh Yahr: 38,5% estadio III, 23% estadio V. El 63,5% refería síntomas depresivos y 60% alteraciones del sueño REM. La fluencia verbal media fue de 12,6 (2-25), la puntuación media del MMSE 25,6 (14-30), con errores principalmente en recuerdo diferido, lenguaje y construcción. Se encontró una relación estadísticamente significativa del MMSE y fluencia verbal con edad de inicio y tiempo de evolución y, no significativa, con la forma de inicio. La edad y forma de inicio son, en nuestro estudio, variables importantes en la evolución del deterioro cognitivo en los pacientes afectos de EP.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN SAN VICENTE DEL RASPEIG (ALICANTE). Pérez Sempere, Angel1;Berenguer Ruiz, Leticia1;Giner Bernabeu, Jose Carlos1;Hernández Rubio, Lidia1;Palao Duarte, Susana1;Asensio, Montserrat1;Martín Estefanía, Carlos1;Toribio, Elena2;Abellán, Inmaculada2;Leiva, Carlos1. 1 Hospital General de Alicante 2 Hospital de San Vicente del Raspeig 

Los últimos estudios epidemiológicos realizados en España sugieren que la prevalencia de la esclerosis múltiple está aumentando. El objetivo de este estudio es analizar la incidencia y prevalencia de la enfermedad en una ciudad de la provincia de Alicante y comparar los resultados obtenidos con los de estudios previos realizados en la provincia. Estudio prospectivo con identificación de los pacientes a través de varias fuentes de información que incluyeron registros hospitalarios, consulta especializada y asociación de pacientes. Se incluyeron los pacientes censados y residentes en San Vicente del Raspeig a fecha de mayo de 2009, con diagnóstico de esclerosis múltiple clínicamente definida o probable según los criterios de Poser. Se excluyeron los pacientes que no hubieran nacido en España. Para el cálculo de la prevalencia se utilizaron las cifras de población correspondientes al padrón municipal de enero de 2008. En la fecha de prevalencia, se identificaron 38 pacientes con esclerosis múltiple (36 definida y 2 probables) en una población de 47.867 personas. La tasa cruda de prevalencia fue de 79,4 por 100.000 (IC-95%: 58-109). La edad media era de 41,8 años (22-69 años) y 30 pacientes eran mujeres. La incidencia en los últimos 10 años ha sido de 5,6 por 100.000. La relación hombres/mujeres es de 3,8:1. La prevalencia observada es superior a la descrita en estudios previos realizados en la provincia lo que sugiere la posibilidad de que la prevalencia de la esclerosis múltiple esté aumentando en los últimos años.

LA TOMOGRAFIA DE COHERENCIA OPTICA SE CORRELACIONA CON EL GRADO DE DISCAPACIDAD EN LOS PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE. Berenguer Ruiz, Leticia;Martinez Rubio, Magdalena;Pérez Sempere, Angel;Giner Bernabeu, Jose Carlos;Hernández Rubio, Lidia;Bernabeu Sanz, Angela;López, Susana. Hospital General de Alicante

La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una técnica no invasiva que permite medir el grosor de la capa de fibras nerviosas retiniana (CFR). En el campo de la esclerosis múltiple se ha planteado la posibilidad de que sea un marcador indirecto de daño axonal cerebral. El objetivo de este estudio es analizar la relación entre el grosor de la capa de fibras retinianas y el grado de discapacidad. Pacientes consecutivos con esclerosis múltiple procedentes de una consulta específica. Determinación por oftalmólogo del grosor de la CFR en cada ojo mediante OCT. La valoración del oftalmólogo era ciega respecto a los antecedentes clínicos del paciente. Análisis estadístico de regresión. Variables analizadas: edad, discapacidad (EDSS), sexo, tiempo de evolución de la enfermedad, tratamiento, antecedente de neuritis óptica.Se valoraron 76 pacientes con esclerosis múltiple. La media de la EDSS de los pacientes fue de 2,5 con un rango de 0 a 8,5. Se constató una disminución del grosor de la CFR en los pacientes con antecedentes de neuritis óptica. Se observó una correlación inversa entre el grosor de la CFR y el grado de discapacidad, pero no con otras variables como la edad del paciente o el tiempo de evolución de la enfermedad. La determinación del grosor de la CFR en los pacientes con esclerosis múltiple puede ser un marcador objetivo de daño axonal y ser útil como variable de respuesta terapéutica.

MANEJO CLÍNICO DEL DOLOR NEUROPÁTICO EN CONSULTAS MONOGRÁFICAS FRENTE A CONSULTAS GENERALES DE NEUROLOGÍA EN ESPAÑA: SATISFACCIÓN DEL PACIENTE CON LA ASISTENCIA MÉDICA RECIBIDA. Matías-Guiu, Jordi1;Guerrero, Mariano2;López-Trigo, Javier3;Montero, Jordi4;Ortega, Ángel5;Rejas, Javier6. 1 Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario de Madrid, Madrid 2 Escuela de Gerencia Sociosanitaria, Universidad Católica de Murcia, Murcia 3 Servicio de Neurología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia 4 Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona 5 Servicio de Neurología, Hospital Virgen de las Nieves, Granada 6 Departamento de Investigación de Resultados en Salud y Farmacoeconomía, Unidad Médica, Pfizer España, Alcobendas, Madrid.

Evaluar la satisfacción del paciente con la asistencia médica del manejo clínico del dolor neuropático (DN) en una consulta monográfica (CM) frente a consultas generales (CG) de Neurología en España. Estudio retrospectivo, observacional y comparativo llevado acabo en asistencia ambulatoria de Neurología. La satisfacción con la atención médica recibida incluyó la satisfacción del paciente con el tratamiento recibido (subescalas de satisfacción general y con el cuidado médico del SATMED-Q) y satisfacción con la asistencia en general. Se incluyeron 234 pacientes; 56,8% mujeres, y 59,3 (14,7) años. La asignación de pacientes se realizó según criterios asistenciales de forma consecutiva e independiente del diagnóstico y status clínico del paciente; 53,0% en CM. Las puntuaciones medias en la subescalas de satisfacción general y cuidado médico del SATMED-Q fueron, respectivamente; 3,0 (0,9) en CM y 1,9 (1,1) en CG; p0,0001, y 3,2 (0,6) en CM y 2,3 (1,1) en CG; p0,0001. Un 56,9% en CM vs. 13,9% en CG manifestaron estar extremadamente/muy satisfecho con el tiempo de espera (p0,0001), y, respectivamente, 61,5% vs. 26,2% (p0,0001) en tiempo dedicado al paciente, 74,8% vs. 35,2% (p0,0001) en tipo y número de exploraciones complementarias, 62,3% vs. 23,2% (p0,0001) con el tratamiento médico recibido y 55,3% vs. 15,8% (p0,0001) con la efectividad del tratamiento. El manejo clínico del DN en consultas monográficas se asoció a una mayor satisfacción del paciente, en general, y en particular con el cuidado médico recibido y con la efectividad del tratamiento prescrito.

MANEJO CLÍNICO DEL DOLOR NEUROPÁTICO EN CONSULTAS MONOGRÁFICAS FRENTE A CONSULTAS GENERALES DE NEUROLOGÍA EN ESPAÑA: IMPACTO EN RESULTADOS DE SALUD AUTOPERCIBIDA. Matías-Guiu, Jordi1;Guerrero, Mariano2;López-Trigo, Javier3;Montero, Jordi4;Ortega, Ángel5;Rejas, Javier6. 1 Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario de Madrid, Madrid 2 Escuela de Gerencia Sociosanitaria, Universidad Católica de Murcia, Murcia 3 Servicio de Neurología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia 4 Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona 5 Servicio de Neurología, Hospital Virgen de las Nieves, Granada 6 Departamento de Investigación de Resultados en Salud y Farmacoeconomía, Unidad Médica, Pfizer España, Alcobendas, Madrid.

Evaluar el impacto sobre la salud autopercibida del manejo clínico del dolor neuropático (DN) en consultas monográficas (CM) frente a consultas generales (CG) de Neurología en España. Estudio retrospectivo y comparativo en asistencia ambulatoria de Neurología. La salud autopercibida incluyó la intensidad e interferencia del dolor en las actividades de la vida diaria (BPI), síntomas de ansiedad/depresión (HADS), alteraciones del sueño (MOS-sleep) y calidad de vida (EQ-5D). Se incluyeron 234 pacientes (56,8% mujeres, 59,314,7 años, 53,0% en CM). La asignación se realizó según criterios asistenciales de forma consecutiva e independiente del diagnóstico y situación del paciente. La intensidad media del dolor fue de 3,82,3 en CM y 5,22,0 en CG; p0,0001, mientras que la interferencia fue, respectivamente, de 3,32,0 y 4,72,5; p0,0001. El índice global medio de interferencia del sueño fue de 30,814,1 en CM y 40,416,1 en CG; p0,0001. Las puntuaciones de ansiedad y depresión fueron significativamente mayores en CG: respectivamente, 9,14,1 vs. 6,83,6, p0,0001, y 8,74,4 vs. 6,74,0, p0,0005. El estado de salud en la EVA del EQ-5D fue mayor en CM: 63,9+16,2 vs. 54,618,2, p0,0001.El manejo clínico del DN en consultas monográficas se asoció a mejores resultados en salud autopercibida por el paciente en intensidad e interferencia del dolor, alteraciones del sueño, síntomas de ansiedad y depresión y calidad de vida.

RITUXIMAB EN EL TRATAMIENTO DE NEUROPATIAS DISINMUNES. Martín-Estefanía, Carlos1;Montoya Gutierrez, Francisco Javier2.1 Consulta Monográfica Patología Neuromuscular. Servicio Neurología. Hospital General Universitario Alicante 2 Consulta Monográfica Patología Neuromuscular. Servicio Neurología. Hospital General Universitario Alicante

El Rituximab es un anticuerpo monoclonal postulado como alternativa de tratamiento en neuropatías disinmunes. Presentamos tres casos de neuropatía autoinmune con buena respuesta al tratamiento con Rituximab. Paciente 1: Varón de 34 años diagnosticado de neuropatía motora con bloqueos de conducción con múltiples recaídas que motivan la administaración de repetidos ciclos de inmunoglobulinas (IGIV). Recibe posteriormente pulsos de ciclofosfamida sin reducir la "dependencia de las IGIV" Paciente 2: Mujer de 37 años diagnosticada de polineuropatía sensitiva secundaria a síndrome de Sjögren, que no presenta mejoría clínica tras tramiento con: corticoides, azatioprina y pulsos de ciclofosfamida. Paciente 3: Mujer de 36 años diagnosticada de polineuropatía atáxica disminmune. Recibe tratamiento con corticoides, plasmaféresis, IGIV y ciclofosfamida, sin respuesta terapeútica. En los tres casos y, tras la firma de consentimiento informado, se administró tratamiento con Rituximab (cuatro dosis de 375 mg/m2 separadas entre sí una semana). Salvo el cuadro seudogripal que presentaron dos pacientes, no aparecieron otros efectos secundarios (seguimiento mayor de 12 meses). En el paciente 1 se consigue disminuir la frecuencia e intensidad de las recurrencias. El caso 2 se encuentra asintomático y en el caso 3 la mejoría clínica consigue que la disminución de la ataxia permita una deambulación autónoma. El rituximab constituye una herramienta terapeútica eficaz y bien tolerada en neuropatías disinmunes refractarias a tratamientos convencionales

NUEVA MUTACIÓN DEL GEN SH3TC2 EN PACIENTE DE ETNIA NO GITANA. Escobar, T1;Bustamante, A1;Jesús, S1;Sevilla, T2;Palau, F3;Rivas, E1;Paradas, C1;Márquez, C1. 1 HU Virgen del Rocío, Sevilla 2 HU La Fe, Valencia 3 Instituto de Biomedicina, Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC).

Presentar un paciente de etnia no gitana con polineuropatía hereditaria desmielinizante motora y sensitiva, CMT4, y mutación no descrita para el gen SH3TC2. Varón de 15 años con cifoescoliosis desde los 8 años y aparición de inestabilidad de la marcha en los últimos años. En la exploración se objetiva amiotrofia simétrica distal en miembros inferiores con leve paresia en interóseos de ambas manos, déficit sensitivo de predominio distal, ataxia sensitiva, arreflexia, pie cavo y marcada cifoescoliosis. El EMG mostró ausencia de respuesta en nervios sensitivos cubital y sural junto a aumento de latencia y disminución de velocidades de conducción en nervios motores peroneo y mediano. Velocidad de conducción del nervio mediano en antebrazo de 25 m/s. Biopsia de nervio sural mostró desmielinización en bulbos de cebolla. La secuenciación del gen SH3TC2 mostró heterocigosis compuesta para p.C636_R641delinsRA / c.2860CT. La primera de estas mutaciones no había sido descrita previamente. El CMT4C es una forma de polineuropatía hereditaria autosómica recesiva desmielinizante motora y sensitiva causada por mutaciones en el gen SH3TC2. Las descritas en España hasta ahora son mutaciones en familias gitanas, pero existen otras formas en población no gitana, como en este caso. Es importante tener presente la asociación con escoliosis precoz para orientar el estudio genético hacia el SH3TC2.

ESCALA DE ANSIEDAD Y DEPRESIÓN HOSPITALARIA COMO MÉTODO DE SCREENING EN PACIENTES CON ESPASMO HEMIFACIAL. Pérez Saldaña, Maria Teresa1;Claramonte Clausell, Berta1;Martínez, Irene2;Boscá Blasco, María2;Burguera Hernández, Juan Andrés2. 1 Hospital General Castellón 2 Hospital Universitario La Fe Valencia

El espasmo hemifacial (EHF) es una enfermedad crónica caracterizada por contracciones involuntarias y espontáneas de la musculatura inervada por el nervio facial. Los aspectos de psíquicos están ganando un creciente interés en los últimos años. El objetivo consiste en estimar la presencia de ansiedad y depresión en pacientes con EHF en tratamiento crónico con toxina botulínica (TB). Estudio prospectivo de una muestra consecutiva de pacientes con EHF tratados con TB en dos centros de referencia de la Comunidad Valenciana durante el periodo de abril a junio del 2009. La escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HAD) se empleó como método de screening de trastornos psíquicos (puntuación entre 8-10=caso dudoso, y 11=patológico para cada subescala). Se recogieron datos socio-demográficos y clínicos. El estudio estadístico se llevó a cabo mediante test paramétricos y no paramétricos usando SPSS+v17. Se recogieron 50 pacientes (82% mujeres) con una edad media de 54 14 años. El lado derecho fue el más comúnmente afecto (58,3%). La duración media del tratamiento ininterrumpido con TB fue de 7,9 4,75 años. La puntuación media en la subescala ‘ansiedad’ fue de 6,81 4,65 (dudoso=14,3 % y probable patológico=22,4%) y en la ‘depresión’ de 4,8 4,05 (dudoso=14,3% y probable patológico=10,2%). Un 33,3% de los pacientes recibían tratamiento para la ansiedad/depresión. El EHF se asocia a ansiedad y depresión en un porcentaje elevado de pacientes, por lo que estos aspectos deberían tenerse en cuenta para un manejo integral óptimo de los pacientes.

DIFERENCIAS EN VELOCIDAD DEL PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN EN PACIENTES DE EM: ADAPTACIÓN DEL SDMT A UN ESTUDIO DE RMF. Forn, Cristina1;Belenguer, Antonio2;Ávila, César1;Vilar, Rosa Mª2;Simón, Ana2;Renau, Julia2;Geffner, Daniel2. 1 Universitat Jaume I. Castelló de la Plana 2 Hospital General de Castellón. S. de Neurología. Castelló de la Plana 

Estudiar la velocidad del procesamiento de la información mediante Resonancia Magnética funcional (RMf) en pacientes de esclerosis múltiple (EM). Se utiliza una adaptación de la tarea SDMT para estudiar el efecto de la velocidad del procesamiento de la información en un grupo de participantes control, con media de edad de 32,8 (+ 6,26) y un grupo de pacientes diagnosticados de EM remitente recurrente (RR) con media de edad de 32,2 (+ 4,34) y con EDSS no superior a 2 puntos. Ambos grupos de participantes fueron evaluados previamente con la batería neuropsicológica Brief Repeatable Battery of neuropsycological test (BRB-N). Posteriormente fueron escaneados en una RM de 1.5 teslas Siemens Avanto (Erlange, Germany). Durante la sesión de escáner se presentaban dos versiones del SDMT (A y B). Cada una de las tareas constaba de 3 bloques, y en cada uno de los bloques se presentaban los estímulos a distintos intervalos estimulares (1,5, 2 y 2,5 seg). Ambos grupos de participantes presentan una activación de las áreas frontales y parietales durante la realización de la tarea a distintos intervalos estimulares. Las diferencias entre grupos mostraron que los pacientes de EM activan en mayor medida el córtex frontal medial, durante la realización de la tarea SDMT a 1,5 seg. en comparación con el grupo control.La tarea SDMT que necesita de una mayor velocidad del procesamiento de la información (intervalo interestimular de 1,5 seg) recluta del área frontal medial relacionada con funciones atencionales

ANÁLISIS DE LOS PATRONES DE BOC IGG EN LCR EN PACIENTES CON FORMAS INFLAMATORIAS: CORRELACIÓN CON PASO A FORMAS SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA. Belenguer, Antonio1;Simó, María2;Vilar, Mª Rosa1;Magraner, Maria José3;Coret, Francisco4;Boscá, Isabel3;Casanova, Bonaventura3- 1 Hospital General de Castellón. S. de Neurología. 2 Hospital La Fe. 3 Hospital La Fe.S. Neurología. 4 Hospital Clínico de Valencia. S. de Neurología.

Estudiar la relación entre la presencia de los patrones de bandas oligoclonales (BOC) de IgG en LCR y paso a forma secundariamente progresiva en pacientes con formas inflamatorias de Esclerosis Múltiple. Estudio transversal de un total de 126 pacientes con sospecha de enfermedad desmielinizante en los que se determinaron las BOC IgG en LCR y suero. Se estableció el diagnóstico de Esclerosis Múltiple de acuerdo a los criterios McDonald y se aplicaron los de Lublin para la clasificación de las formas clínicas. Los pacientes se clasificaron de acuerdo a los patrones de BOC de IgG: tipo I (tener más bandas en LCR que en suero);tipo II (tener bandas sólo en LCR); y tipo III (no tener bandas ni en LCR ni en suero). Tras descartar los pacientes con un síndrome clínico aislado (n=19) y excluir las formas primariamente progresivas (20) y neuromielitis óptica (9) se realizó el análisis de 78 pacientes con formas inflamatorias (59 remitentes recurrentes-RR- y 19 secundarias progresiva-SP). No hubo diferencias entre los grupos RR y SP en cuanto a edad, sexo y tiempo de evolución. El 47,4% de los pacientes evolucionaron a formas SP, presentando el 52% patrón tipo I frente a un 27,1% en las formas RR (p=0,04). En este estudio preliminar, la presencia de BOC con patrón tipo I en LCR se relacionó con un mayor riesgo de padecer una forma secundariamente progresiva, lo que podría indicar que este patrón en LCR puede servir como factor pronóstico de gravedad.

SÍNDROME DE TOLOSA-HUNT. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y POR NEUROIMAGEN DE UNA SERIE DE 9 PACIENTES. MARTÍN-ESTEFANÍA, CARLOS1;FRÍES RAMOS, ANA1;JOVER RÍOS, MARIA DOLORES2;PAMPLIEGA PÉREZ, ANA1. 1 SERVICIO DE NEUROLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE 2 SERVICIO DE MEDICINA INTERNA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE 

En 2004 la IHS redefinió los criterios diagnósticos del Síndrome de Tolosa-Hunt (STH), considerando imprescindible demostrar el granuloma por biopsia o Resonancia Magnética (RM). Nuestro objetivo es revisar retrospectivamente los casos de STH diagnosticados en nuestro Servicio siguiendo los nuevos criterios de la IHS (2004). Evaluamos las historias de pacientes diagnosticados de oftalmoparesia dolorosa durante el periodo Enero 2002- Diciembre 2008. Seleccionamos aquéllos que cumplían los actuales criterios de STH, analizando los datos demográficos, sintomatología de inicio, exploración neurológica, exploraciones complementarias, tratamiento instaurado y evolución clínica. Se trata de 9 pacientes, todos ellos varones, con edad media de 55.44 años (rango: 32-84). La sintomatología inicial fue dolor seguido de diplopia en 6 pacientes (la diplopia aparece a los 5.5 días del inicio; rango: 2-14), y dolor con diplopia concomitante en los 3 restantes. La clínica siempre fue unilateral, y el dolor, en la mayoría de los casos, periorbitario. El par craneal más afectado es el IIIº (en 5 casos). La RM mostró siempre imágenes compatibles con lesión granulomatosa del seno cavernoso. No fue preciso realizar ninguna biopsia. La evolución fue favorable, remitiendo la sintomatología con corticoides en las primeras 24-72 horas. El tiempo de seguimiento medio es 14.9 meses, apareciendo recidiva en dos pacientes, a los 6 y 12 meses. La aplicación de un correcto protocolo de RM permite en la mayoría de los casos prescindir de la biopsia para el diagnóstico de STH. En estos pacientes es necesario un control evolutivo prolongado ante la alta frecuencia de recurrencias

MEMORIA DE FAMILIARIDAD SEMÁNTICA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE PARKINSON. Rodriguez castillo, lucia1;Algarabel Gonzalez, Salvador1;Escudero Torrella, Joaquin2;Pitarque Gracia, Alfonso1;Peset Mancebo, Vicente2. 1 Dpto de Metodología de las Ciencias del Comportamiento. Facultad de Psicología. Universidad de Valencia 1 2 Consorcio Hospital General de Valencia

Determinar si existe alteración en memoria de reconocimiento, mediante una tarea experimental que mide reconocimiento asociativo y familiaridad semántica en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). 12 pacientes con EP estadio Inicial, 12 avanzados y 24 controles. Se administró una batería neuropsicológica estándar completa. La tarea experimental está compuesta por 7 listas de pares de palabras intercaladas con 7 tareas de reconocimiento en la que ha de responder si los pares de palabras presentados aparecen intactos o modificados. En la prueba de elección se presentan 42 pares de palabras, en 21 de ellos algún miembro del par ha sido estudiado con anterioridad y en los 21 pares restantes una de las palabras está relacionada semánticamente con alguna palabra de la lista de estudio. Esta tarea nos ofrece dos medidas independientes de recuerdo y familiaridad. EP Inicial: edad media: 64,20 a. (56-83), evolución: 2 a (1-4), Mini Mental: media 26,50. EP Avanzado: edad media: 66,25 a. (50-83), evolución: 11 a (8-14), Mini Mental: media 25,22. Los resultados apuntan a que los EP presentan un daño en el reconocimiento para ambos grupos, que no se observa en los mayores sanos, sin embargo los EP parecen tener preservada la familiaridad. Los pacientes con EP sin deterioro cognitivo, se ayudan para mejorar su reconocimiento de factores relacionados con la familiaridad, a diferencia de lo que ocurre en el deterioro cognitivo leve amnésico.

CEFALEAS SECUNDARIAS Y LA IMPORTANCIA DE LA PALPACIÓN CEFÁLICA. A PROPÓSITO DE UN CASO. MOLTO-JORDA, JOSE-MANUEL1;SASTRE-ALBIACH, JOSÉ-MANUEL2;LÓPEZ-ARLANDIS, JOSÉ-MANUEL1;MAÑES-MATEO, ROCIO1;SOLÍS-PÉREZ, PILAR1-1 UNIDAD DE NEUROLOGIA. HOSPITAL VIRGEN DE LOS LIRIOS. ALCOI. 2 UNIDAD DE ONCOLOGÍA. HOSPITAL VIRGEN DE LOS LIRIOS. ALCOI.

Presentar una forma de cefalea secundaria debida a patología detectable por palpación occipital. Presentamos el caso de un paciente de 56 años sin antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, que consultó al servicio de urgencias por cefalea occipital derecha de unos dos meses de evolución. El paciente había consultado en diversas ocasiones al servicio de Urgencias por cefalea. En la exploración no había focalidad neurológica pero presentaba una clara asimetría occipital, con una masa sesil, adherida. En la neuroimagen inicial (TC) se detectó una lesión osteoclástica a nivel occipital derecho, con afectación meníngea y del tejido celular subcutáneo. La RM sugería el origen metastásico de la lesión. Un estudio de extensión confirmó la presencia de lesiones a múltiples niveles, siempre asociadas a lesión ósea. En la analítica destaba un Antígeno prostático de 839.10. La ecografia y biopsia prostáticas, confirmaron que se tratava de un adenocarcinoma prostático. Reinterrogado el paciente referia clínica leve de urgencia miccional y polaquiuria por las que no habia consuldo con su médico de cabecera. El paciente pasó la Unidad de Oncologia para tratamiento paliativo. El interés del caso es principalmente remarcar la importancia de la palpación cefálica en la valoración de las cefaleas. En este caso, esta simple maniobra realizada en Urgencias o por su médico de atención primaria podría haber adelantado el diagnóstico en unas semanas. Afortunadamente la presentación de metástasis craneales de un adenocarcinoma de próstata, con la cefalea como único síntoma, y asociada a una lesión osteolítica invasiva es excepcional.

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA ASOCIADA A AC ANTI-SULFÁTIDO IGM + CON GAMMAPATIA MONOCLONAL IGG LAMBDA. peiro vilaplana, carmen;dominguez moran, jose andres;muñoz lacalle, rosario;romero puertas, maria fernanda. hospital La Ribera Alzira 

La polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) puede tener un curso fluctuante planteándose al inicio por la recurrencia el diagnóstico diferencial entre Síndrome de Guilllén Barré recidivante (SGB-r), Fluctuaciones del tratamiento versus PDIC. Paciente de 64 años de edad que durante un ingreso por cólico nefrítico presenta cuadro subagudo de debilidad en las 4 extremidades de predominio distal. Ante la sospecha de SGB se efectuaron exploraciones complementarias incluyendo punción lumbar (PL) y EMG-ENG destacando la presencia disociación albúmino- citológica con proteinorraquia y EMG: signos severos de desmielinización sensitivo-motores genereralizados. Se pautó tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (Igs iv) 2gr/Kg con mejoría evidente del balance muscular consiguiendo la deambulación autónoma a las 2 semanas. Dos meses después reingresa por cuadro similar mostrando una nueva PL disociación albúmino- citológica con proteinorraquia y sin cambios en el EMG- ENG. Mejoró con nueva pauta de inmunoglobulinas. Se planteaba el diagnóstico diferencial entre SGB-r, fluctaciones secundarias al tratamiento o bien inicio de PDIC. Se solicitan ampliación de anticuerpos Pendiente de resultados presenta de nuevo una segunda recidiva. Ac antisulfátidos IgM + asociados a gammapatia monoclonal IgG. Se instaura tratamiento periódico de Ig iv. Desde el inicio no ha presentado nuevas recidivas.Es importante detectar la presencia de Ac antisulfátido IgM + asociado a gammapatia monoclonal IgG ante un paciente con clínica de PDIC-r ya que responde a tratamiento inmnunomodulador. En nuestro caso la respuesta es excelente.

ANÁLISIS DE FACTORES DE RIESGO Y FACTORES PRONÓSTICOS DE UNA SERIE DE HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES PRIMARIAS. Pamblanco Bataller, Yolanda1;Castro Vilanova, MªDolores2;López Valdés, Eva3;Rodríguez, Elena3;Domingo, Julio3;Fanjul, Samira3. 1 H. Francesc de Borja, Gandía. 2 C.H. Universitario de Vigo 3 H. U. Severo Ochoa. Leganés. 

Analizar factores de riesgo y complicaciones médicas durante el ingreso de una serie de pacientes con hemorragias intracerebrales primarias. Análisis descriptivo retrospectivo de 54 pacientes con diagnóstico de hemorragia intracerebral primaria. Las variables recogidas fueron: edad, sexo, situación basal, antecedentes de hipertensión arterial, diabetes, dislipemia, hábitos tóxicos, cardiopatía isquémica, vasculopatía periférica, enfermedad cerebrovascular y tratamiento antiagregante, localización y extensión intraventricular de la hemorragia y complicaciones médicas durante el ingreso. Se compararon los resultados entre hemorragias lobares y profundas.La edad media fue de 69.26 años (SD 12,78): el 61,1% fueron varones. Como factores de riesgo destacaron: hipertensión arterial (57,4%), diabetes (33,4%), tratamiento antiagregante (24,1%), dislipemia (20,4%), tabaquismo y enolismo activos (18,5%). El 14.8% había tenido patología cerebrovascular isquémica, el 7,4% cardiopatía isquémica y el 3,7% vasculopatía periférica. El porcentaje de enolismo fue mayor en las hemorragias lobares (33,3% frente 11,1%), así como el tratamiento antiagregante (27,8% frente 22,8%). La localización profunda fue la más frecuente. Durante el ingreso presentaron hipertensión arterial el 74,1% e hiperglucemia el 33,3%. Las infecciones más frecuentes fueron las urinarias y flebitis. La incidencia de arritmias fue muy baja. La extensión intraventricular y el bajo nivel de conciencia al ingreso se asoció de forma significativa con una mayor mortalidad. En nuestra serie el principal factor de riesgo fue la hipertensión arterial. Se ha observado una mayor prevalencia de antecedente de antiagregación y enolismo en las hemorragias de localización lobar. Los principales factores pronósticos a corto plazo fueron la extensión intraventricular y el nivel de conciencia.

EMBOLIA FIBROCARTILAGINOSA COMO POSIBLE CAUSA DE MIELOPATÍA RECURRENTE. NAVARRO CANTÓ, LAURA1;LÓPEZ HERNÁNDEZ, NICOLAS1;ESCRIBANO STABLÉ, JOSE CARLOS2;ALOM POVEDA, JORDI1. 1 HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ELCHE. SECCIÓN DE NEUROLOGÍA 2 HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ELCHE. SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

La embolia fibrocartilaginosa (EFC) es una causa muy infrecuente de infarto de la arteria espinal anterior, típicamente aparece en pacientes jóvenes. Hasta ahora no se han descrito recurrencias. CASO CLÍNICO:Varón 17 años, antecedentes de enfermedad de Perthes y cifoescoliosis, presenta dorsalgia irradiada hacia abdomen y debilidad en miembros inferiores (MMII) que evoluciona a parálisis completa en una hora. Exploración: paraplejia MMII, arreflexia y nivel sensitivo termoalgésico umbilical. Estudio: citobioquímica, serologías-cultivos LCR, autoinmunidad, trombofilia, RM encefálica, AngioTC aórtico, ecocardiografía y arteriografía medular: normal. RM medular: discopatía D9-D10, lesión hiperintensa en porción anterior medular a ese nivel. Se deriva a rehabilitación con diagnóstico por exclusión de mielopatía isquémica por EFC. Cinco meses tras el alta y coincidiendo con factores mecánicos estresantes, tras conseguir deambulación autónoma, reingresa por debilidad en miembro inferior izquierdo que progresa a paresia e hipoestesia desde zona periumbilical izquierda al pie. Exploración: paresia proximal MII 3/5, hipoestesia con nivel supraimbilical izquierdo. Hiperreflexia, clonus y banbinski bilateral. El estudio revela RM medular: mínima alteración de señal en cordón medular anterior D11-D12, aspecto residual y arteriografía medular normal. La ocurrencia de un síndrome medular anterior asociado a discopatía intervertebral al mismo nivel con estudio etiológico normal, obliga a considerar la EFC como la causa de infarto medular. La recurrencia realza aún más la atipicidad de este caso, ya que no están descritas. Sin embargo, la posible implicación de factores mecánicos en la etiopatogénica, y en concreto en nuestro caso, permite realizar recomendaciones terapéuticas cuando se sospeche esta entidad.

SPECT MIBG I-123 EN EL DIAGNOSTICO DE INSUFICIENCIA AUTONOMICA PURA. MONGE ARGILES, J.A.;MARTI MARTINEZ, S.;MARTIN ESTEFANIA, C.;PAMPLIEGA PEREZ, A.;LEIVA SANTANA, C. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE

La insuficiencia autonómica pura (IAP) es una rara enfermedad cuyo diagnóstico se basa en la aparición de diferentes alteraciones autonómicas, en ausencia de otros signos de afectación neurológica. Desde hace unos años, se ha incorporado la SPECT MIBG-I123 en el diagnóstico de las denervación simpática miocárdica de esta enfermedad. Varón de 53 años, con antecedentes de hipertensión arterial y síndrome de apneas del sueño en tratamiento con CPAP. Desde 2005, presentaba pérdidas de conciencia, poliuria nocturna y mareos estando caminando o en bipedestación. A la exploración, se observó una hipotensión ortostática de 70 mmHg de sistólica con la bipedestación e hipertensión arterial en decúbito. El test Perfil de síntomas autonómicos estaba muy alterado: 90 puntos (VN 47). La batería de Ewing y Clarke mostró un patrón de alteración atípico. El estudio de niveles de adrenalina en plasma mostró una disminución en decúbito y ausencia del aumento esperado con la bipedestación. El ecocardiograma solo mostró una hipertrofia ventricular izquierda moderada. La SPECT cardíaca con MIBG-I123 mostró una severa disminución de la captación miocárdica del trazador. Tras el diagnóstico de IAP, se ha reajustado el tratamiento, obteniéndose una mejoría apreciable de su calidad de vida. Como se ha descrito, en nuestro paciente encontramos signos severos de alteración de la función simpática cardíaca muy importantes para la evaluación de la severidad y pronóstico de la enfermedad, así como para su tratamiento. Se trata de la primera observación de estas características que hemos encontrado en la literatura de nuestro país.

HIPOTENSIÓN ARTERIAL EN PACIENTES CON ICTUS ISQUÉMICO AGUDO CANDIDATOS A TRATAMIENTO TROMBOLÍTICO ENDOVENOSO. Rodríguez-Luna, David;Vilar Ventura, Rosa María;Peinazo Arias, Manuel;Simón Gozalbo, Ana;Vilar Fabra, Carlos;Geffner Sclarsky, Daniel. Unidad de Ictus. Hospital General de Castellón

La hipotensión arterial en la fase aguda del ictus es excepcional. En su presencia deben descartarse patologías subyacentes como una disección aórtica o una hemorragia digestiva, contraindicaciones para trombólisis endovenosa. Presentamos 3 pacientes con ictus isquémico agudo candidatos a tratamiento trombolítico endovenoso con hipotensión arterial. Paciente 1: Mujer, 80 años, sin antecedentes patológicos. Ictus en diferentes territorios vasculares, 75 minutos de evolución. NIHSS 16. TA 130/80. TC craneal normal. Tras 10 minutos de perfusión de alteplasa, TA 100/60. Dúplex carotídeo: disección carótida común izquierda proximal; transcraneal: oclusión carótida interna izquierda. AngioTC aorta: disección aorta ascendente. Paciente 2: Varón, 49 años, enolismo. Ictus en territorio de arteria cerebral media derecha (ACM-D), 80 minutos de evolución. NIHSS 13. TA 135/80. TC craneal: ACM-D hiperdensa. Duplex carotídeo: placa inestable en bulbo carotídeo derecho; transcraneal: oclusión ACM-D. Recanalización completa 30 minutos tras inicio de tratamiento trombolítico, NIHSS 0. TA 95/60. AngioTC aorta: normal. Gastroscopia: gastritis crónica. No se objetiva patología relacionada con hipotensión arterial. Paciente 3: Mujer, 55 años, hipercolesterolemia, fumadora. Ictus en territorio de ACM-D, inicio indeterminado. NIHSS 17. TA brazo izquierdo 90/50, derecho 160/100. TC craneal: infarto ACM-D, ASPECTS 5, descartándose tratamiento trombolítico. Dúplex carotídeo: normal; transcraneal: oclusión ACM-D. AngioTC aorta: oclusión arteria subclavia izquierda, estenosis tronco celiaco y arteria mesentérica superior, estrechamiento aorta abdominal. Arteritis de Takayasu.La hipotensión arterial en el ictus isquémico agudo, a pesar de no contraindicar el tratamiento trombolítico, obliga a descartar patologías con elevado riesgo hemorrágico. El estudio neurosonológico urgente puede ayudarnos en este propósito.

¿ES LA ENFERMEDAD CAROTÍDEA VALORADA MEDIANTE DÚPLEX CAROTÍDEO DIFERENTE EN ICTUS MAYORES DE 80 AÑOS QUE EN PACIENTES MÁS JÓVENES? MOLTÓ-JORDÀ, JOSE-MANUEL1;DÍAZ INSA, SAMUEL2;GARCÍA-PASTOR, ANDRES3;LACRUZ BALLESTER, LAURA2;LÓPEZ-ARLANDIS, JOSE-MANUEL1;MAÑES-MATEO, ROCIO1;SOLÍS-PEREZ, PILAR1. 1 UNIDAD DE NEUROLOGIA. HOSPITAL VERGE DELS LLIRIS. ALCOI 2 UNIDAD DE NEUROLOGIA. HOSPITAL FRANCESC DE BORJA. GANDIA 3 UNIDAD DE ICTUS. SERVICIO DE NEUROLOGIA. HOSPITAL GREGORIO MARAÑÓN. MADRID

Evaluar la prevalencia y las características de la ateromatosis carotídea en un grupo de pacientes con ictus muy añosos (80) con respecto a un grupo de pacientes de menor edad. Todos los pacientes incluidos en las bases de datos de neurosonología con el diagnóstico de ictus, amaurosis fugax o AIT de los dos centros. Subdivididos por grupos etiológicos. Estudios realizados con ecógrafos ESAOTE. Medición del grosor íntima-media con software automático QIMT de ESAOTE. 462 pacientes, 126 mayores de 80 años. Predominan los varones en los menores de 80 (62%) frente a 55% de mujeres en los mayores de 80. Únicamente la presencia de ejes carotídeos elongados presenta un ligero predominio en pacientes 80 años. Ni la presencia de estenosis en rango de50%, 50-70% ó 70%, ni la ausencia de patología muestran diferencias valorables. No hay diferencias significativas en la lateralidad de las lesiones. Existe una pequeña diferencia a favor de la presencia de placas menos complicadas y con superficie lisa (29 vs 38% en CID) en pacientes mayores, sin alcanzar significación estadística. También se aprecia una ligera mayor frecuencia de placas múltiples en el grupo de mayor edad (14 vs 18%). El IMT muestra tendencia a ser mayor en los 80 años, mientras que el área de placa resultó similar. Nuestros datos no sugieren que exista diferencias significativas en función de la edad en el patrón de afectación ateromatosa carotídea en los pacientes con ictus atendidos en nuestros centros.

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA. DESCRIPCION DE 9 PACIENTES. Luca, Lidia1;Coret, Francisco2;chamarro, Raquel2;Galindo, Josefa2;Magraner, M jose3;Garcia, Anna2;Simo, Maria4;Casanova, Bonaventura4. 1 Hospital Clinico universitario de Valencia 2 Hospital Clinico universitario de Valencia 3 Hospital Universitario La Fe 4 Hospital Universitario La Fe

Describir 9 pacientes con Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva ( LMP) asociada a SIDA o tratamiento con anticuerpos monoclonales. Se revisó la historia clínica de 17 pacientes con diagnostico de LMP procedentes del Servicio de Enfermedades Infecciosas, Hematología y Neurología del Hospital Clínico Universitario Valencia, entre 01/01/1999-30/04/2009. Se excluyeron 8 casos por falta de datos o hallazgos no típicos de LMP. Se realizo el diagnostico en base a criterios clÍnicos , de neuroimagen y biológicos. Cinco hombres y 4 mujeres. Edad media 43 a. (30-57). Enfermedad basal: 7 SIDA, 1 Linfoma no Hodgkin tratado con Rituximab , 1 Enfermedad de Crohn tratada con Imurel e Infliximab . Seis casos presentaron linfocitos CD4 al diagnostico 100 y entre 200-350 en los 3 casos restantes. RM cerebral: Lesiones multifocales de bordes difusos. PCR para virus JC positiva en el caso tratado con Rituximab y biopsia cerebral positiva en el caso tratado con Infliximab. Los 7 casos SIDA recibieron cidofovir y en 4 se asoció TARGA; de estos sobreviven 2 pacientes (media 12,5 meses) el resto fue exitus (media 4,9 meses). En los dos pacientes en tratamiento de AC monoclonales se retiró el fármaco, se administro Cidofovir con supervivencia de 5 años ( Infliximab) y exitus en 6 meses ( Rituximab) . La aparición de LMP en nuestros pacientes se asoció a inmunodepresión severa y 3 pacientes presentan una supervivencia prolongada con secuelas

RECAIDA TRAS TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE: DESCRIPCIÓN DE DOS CASOS. Domingo Monge, Francisco Javier;Gargallo Rico, Eduardo;Carcelén Gadea, María;Mascarell, Josefa;Parra, Julio;Cervelló Donderis, Ángeles;Sancho Rieger, Jerónimo. Hospital General Universitario de Valencia

La enfermedad de Whipple es causada por Tropheryma Whipplei, aunque puede existir una predisposición genética. La evolución sin tratamiento suele ser fatal, y se han descrito recaídas a pesar de tratamiento eficaz. Se describen dos casos. Se describen dos pacientes diagnosticados de enfermedad de Whipple con recaida a pesar de tratamiento eficaz. Caso 1: Paciente de 33 años, diagnosticado de enfermedad de Whipple con afectación de SNC. Estuvo tratado con ceftriaxona iv 14 días y posteriormente sulfametoxazol y trimetropina durante 4 años, con buena evolución. Tras 20 meses sin tratamiento inicia síndrome cerebeloso y frontal, recibiendo corticoides, además del tratamiento previo, sin respuesta clínica. En nuestro centro, inicia pauta con ceftriaxona (sustituyéndose a las 4 semanas por cefixima), rifampicina, doxiciclina, sulfametoxazol y trimetroprima. Con mejoría lenta y progresiva de sus síntomas. Caso 2: Paciente de 63 años, diagnosticado de enfermedad de Whipple sin afectación del SNC, con tratamiento con sulfametoxazol y trimetropina durante 20 meses. Tras un año sin tratamiento inicia cuadro de bradipsiquia, junto a IRM compatible con recaida de la enfermedad. Inicia tratamiento con sulfametoxazol, trimetropima y cefixima, con mejoría clínica y radiológica. Las recaídas tras recibir tratamientos adecuados para la enfermedad de Whipple son descritas con relativa frecuencia, atribuidos a acantonamiento del germen en el SNC, a la utilización de antibióticos basteriostáticos, que no atraviesan bien la barrera hematoencefálica, o a la aparición de resistencias. La utilización de politerapia antibiótica es una opción para los que sufren recaídas, no estando determinada la duración del tratamiento.

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS COMO FORMA DE PRESENTACIÓN DE NEOPLASIA EXTRACEREBRAL. Guillamón Guillamón, Edelmira;Santonja Llabata, Jose Miguel;Luca, Lidia;García Casado, Ana;Salom Juan, Jose María;Gascón Giménez, Francisco;Láinez Andres, Jose Miguel. Hospital Clínico Universitario de Valencia

Conocer la forma de presentación neurológica de determinadas neoplasias extracerebrales.Estudio retrospectivo de pacientes ingresados en el servicio de Neurología de nuestro Hospital entre Mayo de 2006 y Mayo de 2009. Pacientes ingresados por diversas manifestaciones neurológicas que durante el ingreso se les diagnostica de neoplasia extracerebral, en posible relación con el evento neurológico. 20 casos, 13 varones (65%) y 7 mujeres (35 %), con edad media de 66,25 años (rango 21-86 años). Factores de riesgo cardiovascular: 7 Diabetes Mellitus (35 %), 7 Hipertensión arterial (35 %), 6 fumadores (30%). Diagnóstico neurológico: 12 metástasis cerebrales (52,17%), 6 síndromes de compresión medular (26.08%), 3 ictus isquémicos (13.04%) y 2 Infiltración meníngea (8.69%). Diagnóstico oncológico: 4 carcinoma microcítico de pulmón (20 %), 3 Adenocarcinoma de pulmón (15%), 2 Adenocarcinoma pancreático (10%), 2 Adenocarcinoma de colon (10%), 3 primario desconocido (15%), 1 Mieloma múltiple (5 %), 1 Hipernefroma renal (5 %), 1 cáncer de mama (5 %), 1 Enfermedad de Hodgkin (5 %), 1 carcinoma gástrico (5 %), 1 Linfoma de Hodgkin (5%). El hallazgo de tumores silentes cuya primera manifestación es neurológica por diseminación del tumor se produce en fases avanzadas de la enfermedad. La forma de manifestación neurológica más frecuente son metástasis cerebrales, seguidos del síndrome de compresión medular. Entre los tumores que con mayor prevalencia se presentan con sintomatología neurológica son el carcinoma microcítico de pulmón, seguido de adenocarcinoma de pulmón, páncreas y colon, destacando en la misma medida el cáncer de primario desconocido.

ANÁLISIS DE LAS CONDUCTAS DIFICILES EN UNA POBLACION DE PACIENTES CON DEMENCIA. Pérez-Cerdá, Irene1;Toribio-Díaz, Mª Elena1;Morales-Espinosa, Concepción1;Morera-Guitart, Jaume2;Frutos-Alegría, Mª Teresa3. 1 Unidad de Neurología de la Conducta y Demencias. Hospital San Vicente. San Vicente del Raspeig. Alicante 2 Hospital La Pedrera. Denia. 3 Hospital Vega Río Segura. Murcia

Los síntomas psicológicos y conductuales son frecuentes en la demencia. Escalas habituales como la Neuropsychiatric Inventory (NPI) no valoran síntomas conductuales de difícil manejo, Conductas Difíciles (CD). Objetivo: Analizar la prevalencia, intensidad y grado de afectación sobre el cuidador de estas conductas en una población de pacientes con demencia. Estudio prospectivo con inclusión consecutiva durante 9 meses de los pacientes con demencia valorados en nuestra Unidad. Se administró en primera visita la escala NPI y cuestionario sobre presencia de CD: negativismo, seguimiento al cuidador, paseo incesante, lentitud, conductas repetidas. Consideramos: intensidad del síntoma (leve/moderada/grave), repercusión sobre el cuidador (ausente/mínima/leve/moderada/grave/muy grave). Analizamos su presencia en: población global, por subtipos de demencia, según grado deterioro cognitivo (GDS). Estudiamos 113 pacientes. Edad media 78,4 7. Mujeres 66,4%. Prevalencia CD: Negativismo 11,5%; seguimiento cuidador 4,4%; paseo incesante 2,7%; lentitud 8%; conductas repetidas 7%. Según diagnósticos las CD más frecuentes fueron: negativismo en Enfermedad de Alzheimer 15,5%, conductas repetidas 8,3% en demencia vascular, negativismo/conductas repetidas 20% en frontotemporal, lentitud 50% en Lewy. Según GDS: negativismo en 39,3% GDS 6, paseo incesante/lentitud en 9,1% GDS 5, lentitud en 5,8% GDS 4. Intensidad de los síntomas moderada-grave: 53,9% negativismo, 60% seguimiento cuidador, 100% conductas repetidas/paseo incesante, 77,7% lentidud. Grado repercusión sobre el cuidador grave-muy grave: entre el 25-30% para todos los síntomas. Las CD son síntomas frecuentes independientemente del subtipo de demencia o GDS, con intensidad y grado de repercusión en el cuidador importantes. Proponemos su evaluación sistemática para su detección precoz y ajuste de tratamiento.

ACETILCOLINESTERASA PLASMATICA EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. Riba Llena, Iolanda1;García Ayllón, Mª Salud2;Serra Basante, Carol2;Alom Poveda, Jordi3;Sáez Valero, Javier2- 1 Instituto de Neurociencias de Alicante, Universidad Miguel Hernández-CSIC / Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED) / Hospital General Universitario de Elche 2 Instituto de Neurociencias de Alicante, Universidad Miguel Hernández-CSIC / Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED) 3 Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED) / Hospital General Universitario de Elche, Alicante

Definir los niveles de acetilcolinestarasa (AChE) plasmática de los enfermos con enfermedad de Alzheimer (EA). Definir las formas moleculares de la AChE plasmática (formas tetraméricas y formas ligeras ). Se realiza un estudio descriptivo de medición de actividad de AChE plasmática en pacientes diagnosticados de EA. El grupo de EA de 14 individuos tiene una edad media de 772 (media DS) y un MMSE de 191. El grupo control sin alteraciones cognitivas es de 15 individuos con una edad media de 711. Se realiza una inmunoprecipitación de butirilcolinesterasa (BuChE) del plasma para evitar la interferencia con la actividad de AChE, seguido de una medida de la actividad AChE y de una técnica de Western Blot para definir las formas moleculares de la enzima. El estudio de la actividad AChE muestra que la actividad plasmática es mayor en la EA (20% de aumento, p=0,01) que en los controles. Las formas mayoritarias de la enzima son las especies ligeras de AChE. En este estudio se elimina por primera vez BuChE plasmática de manera eficaz y se obtienen valores de actividad AChE de alta fiabilidad. La actividad AChE plasmática se encuentra aumentada en los enfermos de EA siendo las formas ligeras las más abundantes en el plasma.

SERIE DE CONSECUTIVA DE PACIENTES EN LA UNIDAD DE ICTUS DE UN HOSPITAL TERCIARIO INCLUIDOS EN BADISEN. Freire, Eric;Sahuquillo, Patricia;Sivera, Rafael;Martín, Nuria;Sastre, Isabel;Vazquez, Francisco;Parkhutik, Vera;Tembl, José;Lago, Aida. Hospital Universitario la Fe

Valoración de los factores demográficos, factores de riesgo, clínica, diagnóstico, tratamiento y complicaciones recientes de una serie consecutiva de ictus/AIT ingresados en la Unidad de Ictus e incluidos en la base de datos BADISEN. Estudio retrospectivo y consecutivo de 749 pacientes con ingreso hospitalario por sospecha ACV y estancia en la Unidad de Ictus, atendiendo a características demográficas y factores de riesgo vascular. Se evalúan las complicaciones desarrolladas durante la hospitalización, el porcentaje de pacientes tratados con trombolítico en las primeras 3 horas y el diagnóstico definitivo. De los 749 pacientes incluidos en el estudio, 138 fueron AIT y 611 Ictus de los que un 8.9% recibió tratamiento con r-PA intravenoso. La media de edad es de 68.33 años, siendo un 56.5% varones y un 43.5% mujeres. La HTA estaba presente en un 67.2%, la diabetes mellitus en 34.7% y la dislipemia en un 35.5%. Cardiopatía (35.8%), claudicación intermitente (9.3%) e ictus previo (19.5%), también resultaron hallazgos frecuentes. En cuanto a los tipos de ictus, un 22.25% fueron aterotrombóticos, un 29.45% cardioembólicos, un 16.36% lacunares, un 29.68% indeterminados y un 2.12% de otra etiología. El grupo de los indeterminados se subdivide en criptogénicos (22.74%), dos o más causas coexistentes (15.33%) y estudio insuficiente (50.92%). Los resultados obtenidos en nuestra unidad de ictus son extrapolables a los encontrados en la literatura para otros hospitales terciarios, tanto para el grupo de pacientes incluidos, como para el porcentaje de tipos diagnósticos y tratamiento fibrinolítico.

AFECTACIÓN ENCEFÁLICA MULTIFOCAL EN UN PACIENTE CON HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS. UNA RAREZA.ºGarcía Casado, Ana;Láinez Andrés, José Miguel;Luca, Lidia;Salom Juan, Jose María;Gil Gimeno, Rosario;Chamarro Lázaro, Raquel;gascon gimenez, francisco. Hospital Clínico Universitario de Valencia

La participación del sistema nervioso central con afectación multifocal en la histiocitosos de células de Langerhans constituye una forma de presentación excepcional. Exponemos un caso de un paciente con dicha patología. Paciente de 33 años de edad con antecedentes de hitiocitosis X pulmonar y granuloma eosinofílico frontal intervenido 10 años antes, y posterior diagnóstico de diabetes insípida, que debuta con un cuadro de inestabilidad. A la exploración física destaca afectación piramidal y cerebelosa. La analítica sanguínea, incluyendo estudio de autoinmunidad y serologías, potenciales evocados auditivos y somatosensoriales, PET con FDG y estudio de LCR, mostraron resultados normales. El estudio de RNM cerebral evidencia múltiples lesiones hiperintensas en T2 con captación irregular en sustancia blanca de hemisferio izquierdo, en localización paraventricular bilateral, cuerpo calloso, cerebelo, protuberancia y pedúnculos cerebelosos. Los corticoides se mostraron escasamente eficaces, por lo que se instauró tratamiento inmunosupresor. La histiocitosis de células de langerhans debe considerarse en el diagnóstico diferencial de una afectación multifocal encefálica pese a constituir un hallazgo casi excepcional.

CEFALEA MENSTRUAL, UN ESTUDIO MULTICÉNTRICO. ANÁLISIS DESCRIPTIVO DE SUS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, SUBTIPOS Y TRATAMIENTOS EMPLEADOS. Toribio-Díaz, Mª Elena1;Morera-Guitart, Jaume2;Medrano-Martínez, Vicente3;Pérez-Sempere, Ángel4; Más-Sesé, Gemma5;Palao-Duarte, Susana4;Beltrán-Blasco, Isabel6;Callejo-Domínguez, Juan Manuel7. 1 Sección de Neurología. Hospital San Vicente. San Vicente del Raspeig. 2 Hospital La Pedrera. Denia 3 Unidad de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Elda. 4 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario. Alicante. 5 Hospital Francisco Borja. Gandía. 6 Consulta de Neurología. Clínica Benidorm. Benidorm. 7 Sección de Neurología. Hospital Vega Baja. Orihuela.

La Migraña Relacionada con la Menstruación (MRM) y Migraña Menstrual Pura (MMP) son entidades bien definidas por la IHS; no la Cefalea Tensional Relacionada con la Menstruación (CTRM) ni la Cefalea Tensional Menstrual Pura (CTMP). Objetivo: determinar la prevalencia de los subtipos de cefalea menstrual (CefMens), características y tratamientos empleados. Estudio prospectivo multicéntrico (enero-junio 2008). Incluimos consecutivamente todas las mujeres en edad fértil que consultaron al neurólogo por cefalea y presentaban cefalea durante la menstruación, clasificándolas en: MRM, MMP, CTRM y CTMP. Analizamos: Características para cada subtipo CefMens; Relación temporal entre aparición del dolor y menstruación; Pérdida de Calidad de Vida (QoL) por dolor (escala analógico-visual); Tratamientos prescritos.Estudiamos 133 pacientes con CefMens: edad media 34.8. Clasificación por Subtipo CefMens: MRM 58.7%, MMP 29.3%, CTRM 7.5%, CTMP 4.5%. Características del dolor: 75.4% instauración lenta; localización hemicraneal (MRM 57.7%, MMP 56.4%), holocraneal/posterior (CTRM 70%, CTMP 80%); pulsátil en migrañosas (MRM 70.5%, MMP87,2%), opresiva en tensionales (100%); intensidad grave en migrañosas (MRM 60.3%, MMP 71.8%), moderada en tensionales (CTRM60%, CTMP50%). Relación temporal con menstruación sin diferencias entre subtipos. Pérdida importante de QoL en MMP (62.3%). Tratamientos prescritos en formas migrañosas: Preventivo Topiramato (32,4%); Sintomático AINE+Triptán 48,6%. En formas tensionales: Preventivo Amitriptilina (37,5%); Sintomático AINE (75%). La cefalea tensional menstrual supone un 12% de todas las CefMens. Distinguimos un patrón característico para cada subtipo de CefMens, por lo que concluimos que la CTRM y la CTMP son entidades bien definidas que deberían ser incluidas en la IHS.

DESCRIPCIÓN DE LOS FÁRMACOS EMPLEADOS, PARÁMETROS DE DECISIÓN TERAPÉUTICA Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN LA CEFALEA MENSTRUAL. Morera-Guitart, Jaume1;Toribio-Díaz, Mª Elena2;Medrano-Martínez, Vicente3;Pérez-Sempere, Ángel4;Más-Sesé, Gemma5;Palao-Duarte, Susana4;Beltrán-Blasco, Isabel6;Callejo-Domínguez, Juan Manuel7. 1 Hospital La Pedrera. Denia. 2 Sección de Neurología. Hospital San Vicente. San Vicente del Raspeig. 3 Unidad de Neurología. Hospital Virgen de la Salud. Elda. 4 Servicio de Neurología. Hospital General Universitario. Alicante. 5 Hospital Francisco Borja. Gandía. 6 Consulta de Neurología. Clínica Benidorm. Benidorm. 7 Sección de Neurología. Hospital Vega Baja. Orihuela.

La Cefalea Menstrual (CefMens) presenta una pobre respuesta a los fármacos empleados. Objetivos: analizar el tratamiento prescrito, parámetros que llevan a modificar un tratamiento y valorar la respuesta terapéutica. Estudio prospectivo multicéntrico (enero-noviembre 2008). Incluimos consecutivamente todas las mujeres en edad fértil que consultaron al neurólogo por cefalea y referían cefalea durante la menstruación. Clasificándolas en: Migraña Relacionada con Menstruación (MRM), Migraña Menstrual Pura (MMP), Cefalea Tensional Relacionada con Menstruación (CTRM), Cefalea Tensional Menstrual Pura (CTMP). Revisión en 4-7 meses. Analizamos: Tratamiento prescrito antes/después de valoración por neurólogo; Parámetros que influyen en prescripción/cambio de tratamiento; Respuesta según valoración global del cambio (VGC). Estudiamos 108 pacientes: edad media 34.1. Distribución por subtipo: MRM 61.2%, MMP 28.7%, CTRM 7.4% y CTMP 2.7%. Sin tratamiento preventivo: MRM 28.2%, MMP 51.3%, CTRM 60%, CTMP 66.7%; prescribimos Topiramato en MRM (42.3%). Tomaban AINEs como sintomático: MRM 56.1%, MMP 61.3%, 100% en CTRM/CTMP; cambiamos a AINE+Triptán en migrañas (43,5%). Parámetros que influyeron en la prescripción/cambio de tratamiento: tipo CefMens (MRM cambio preventivo en 64%, sintomático en 64.3%), intensidad grave del dolor (cambio preventivo en 58.8%, sintomático en 61%), relación temporal con menstruación (cefalea antes/durante/después menstruación: cambio preventivo en 69.2%, cefalea durante la menstruación: cambio sintomático en 80.7%). Mejoría en VGC en 58.3%. La CefMens es una entidad infratratada. El ajuste del tratamiento por el neurólogo condiciona una mejora de la Valoración Global del Cambio (VGC). Los parámetros de decisión terapéutica se basan en subtipo de CefMens, intensidad del dolor y relación temporal con menstruación.

RAPIDA PROGRESION DESDE DETERIORO COGNITIVO LEVE A ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EN SUJETOS CON DESCENSO DE LA PROTEINA A²-42 EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO. MONGE ARGILES, J. A.;MUÑOZ RUIZ, C.;PAMPLIEGA PEREZ, A.;RODRIGUEZ BORJA, E.;GOMEZ LOPEZ, M.J.;RUIZ VEGARA, M.;MONTOYA GUTIERREZ, J.;LEIVA SANTANA, C. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE

Según la literatura reciente, una combinación de las proteínas A²-42 y tau en LCR puede discriminar entre los pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL) estable y aquellos otros que van a progresar rápidamente hacia enfermedad de Alzheimer (EA). Queremos comprobar la capacidad de estas proteínas del LCR para discriminar, según la evolución clínica, en nuestra cohorte de pacientes DCL. Se incluyeron 37 pacientes con DCL (criterios de Petersen 2004) de la consulta de deterioro cognitivo del Hospital General de Alicante. El estudio fue aprobado por el Comité Ético de Investigación del hospital y con el consentimiento informado de los pacientes. Usando los reactivos INNO-BIA Alzbio-3 (Innogenetics), hemos medido las proteínas A²-42 , P-tau y T-tau en LCR, y hemos calculado los cocientes A²-42/T-tau y A²-42/P-tau. Once de ellos evolucionaron a EA (criterios NINCDS-ADRDA) dentro de los seis meses siguientes a la realización de la punción lumbar. El análisis estadístico se realizó mediante ANOVA.  Los pacientes que progresaron a EA presentaban menores niveles de proteína A-42 (276,4 versus 367,1 ng/L, p 0.03) , cociente A-42/T-tau (p 0.01) y cociente A-42/P-tau (p 0.02) que los pacientes que se mantenían estables. No hubo diferencias significativas entre la edad media, los niveles de T-tau y P-tau entre ambos grupos. Nuestro estudio avala los datos de la literatura reciente y vuelve a mostrar, que estos biomarcadores de EA en LCR, permiten discriminar entre pacientes con DCL estable y aquellos otros, que van a progresar rápidamente a EA.

BIOMARCADORES EN LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO DE PACIENTES CON DETERIORO COGNITIVO LEVE: METAANALISIS DE SU CAPACIDAD PREDICTIVA PARA EL DIAGNOSTICO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. MONGE ARGILES, J.A.;SANCHEZ PAYA, J.;MUÑOZ RUIZ, C.;PAMPLIEGA PEREZ, A.;MONTOYA GUTIERREZ, J.;LEIVA SANTANA, C. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE

Varios estudios han descrito alteraciones en los biomarcadores del LCR ( proteínas Aß-42, T-tau y P-tau), tanto en EA como en DCL. Objetivo: Realizar un metaanálisis sobre la rentabilidad diagnóstica de esta técnica para la predicción de los pacientes con DCL que van a progresar a EA. Tras una búsqueda en PubMed y Embase, de los artículos publicados entre 1999 y septiembre 2008, se incluyeron solo estudios prospectivos para la revisión sistemática. Se estudió la sensibilidad y especificidad para cada biomarcador por separado y también de forma conjunta. De los 12 estudios incluidos, 6 cuantificaron la proteína A-42, 11 la proteína T-tau y 7 la proteína P-tau. En 3 estudios se pudieron obtener los datos de los tres biomarcadores de forma combinada. La sensibilidad de la cuantificación de las proteínas T-tau y P-tau es del 82% , con odds ratio diagnóstica de 12.09 (IC del 95%: 7.71 a 18.99, p= 0,1) y 16.29 (IC del 95%: 9.69 a 27.4, p= 0.9) respectivamente. La alteración de alguno de los tres biomarcadores tiene una especificidad 87 % , con una odds ratio diagnóstica del 35.97 (CI del 95%: 7.8 a 164.6, p= 0.04). La alteración aislada de los niveles de T-tau o P-tau en LCR son muy sensibles para diferenciar entre los pacientes con DCL que van a desarrollar una EA de los que van a permanecer estables. La normalidad de los tres biomarcadores es muy fiable para descartar la evolución a EA en pacientes con DCL.

DISGRAFIA PROGRESIVA PRIMARIA: A PROPÓSITO DE 4 CASOS. Baquero Toledo, Miquel;Blasco Olcina, Rafael;Campos García, Anabel;Burguera Hernández, Juan Andrés. H U La Fe

Presentamos cuatro casos de pacientes afectos de enfermedad neurodegenerativa con sintomatología inicial afectando a la producción del lenguaje escrito, constituyendo disgrafías progresivas primarias. Revisión de la literatura científica al respecto. Cuatro pacientes con disgrafía progresiva como síntoma inicial de una enfermedad neurodegenerativa, evaluados en fases relativamente precoces de la afectación equivalentes a un estadio 3 de la escala GDS, son evaluados clínica, neuropsicológicamente y con neuroimagen. Tres varones (70,78 y 85 años) y una mujer (46 años). Neuropsicológicamente, existían alteraciones práxicas en todos los casos y mnésicas en tres de ellos. Dos varones presentaban también disminución de la fluencia verbal y dificultades en la nominación. El varón de 85 años tenía cierta dificultad en comprensión de órdenes complejas. Un varón tenía dificultades en la lectura. La alteración de la escritura incluye la escritura espontánea, a la copia y al dictado en todos los casos, con variable intensidad. En la neuroimagen estructural y funcional hay casos sin alteraciones y otros con hallazgos variables, inconstantes. : La disgrafía es un síntoma inicial poco corriente de los trastornos neurodegenerativos que causan demencia. Es muy inusual que la alteración esté completamente restringida al lenguaje, suele encontrarse alguna otra función neuropsicológica alterada en la valoración cuidadosa. La exploración de la producción del lenguaje escrito es una parte del examen neurológico olvidada en muchas valoraciones. En un buen número de casos de disgrafía progresiva primaria el sustrato patológico parece corresponderse con el de la degeneración corticobasal

PERFIL CONDUCTUAL DE LA DEMENCIA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE PARKINSON. RELACIÓN CON SÍNTOMAS MOTORES Y COGNITIVOS. ESTUDIO PERFILES. Alvarez Sauco, María1;Alom Poveda, Jordi1;Gobartt, Ana Luisa2;Balañá, Montserrat2;Garrido, cristina3;, En nombre de los investigadores del estudio PERFILES. 1 Servicio Neurología, H.G.U.Elche 2 Novartis Farmacéutica 3 Adknoma Barcelona.

Comparar perfil conductual de pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) y Demencia asociada a Enfermedad de Parkinson (DEP), y describir las alteraciones neuropsiquiátricos en DEP según deterioro cognitivo y afectación motora. Estudio transversal y multicéntrico: 1834 pacientes con EA y 338 con DEP. Empleamos: NPI para valoración neuropsiquiátrica, MMSE y CDR para cognitiva y funcional, Hoehn Yahr (HY) para severidad EP. Se estudiaron los pacientes según años de evolución de demencia y síntomas motores. Se evaluó la presencia de los subsíndromes neuropsiquiátricos: hiperactividad, psicosis, afectividad y apatía. El NPI mostró mayor puntuación media en pacientes con DEP vs EA (19,3 vs 16,7, p0,05), con al menos un trastorno conductual en el 98 y 93% de pacientes, respectivamente. El NPI se correlacionó con el grado de deterioro cognitivo por MMSE en ambos grupos (p0,007). Los delirios, alucinaciones, agitación, euforia, actividad motora aberrante, trastornos sueño y alimentación empeoraron según aumentaba el estadio HY en DEP, estando la depresión, apatía, ansiedad e irritabilidad ya presentes en fases leves de afectación motora.(p0,05). El NPI global no mostró diferencias según los años de afectación motora en DEP. Los subsíndromes neuropsiquiátricos “psicosis” y “afectividad” fueron más prevalentes en DEP vs EA (p0,008). Observamos mayor y más temprana afectación conductual en pacientes con DEP vs EA. En nuestros pacientes con DEP las alteraciones conductuales por NPI se correlacionan con el grado de afectación cognitiva, y buena parte de ellas, con el estadío evolutivo de su Enfermedad de Parkinson.

PROTEINAS A-42, T-TAU Y P-TAU EN LCR DE PACIENTES CON DETERIORO COGNITIVO LEVE. MONGE ARGILES, J.A.;MUÑOZ RUIZ, C.;PAMPLIEGA PEREZ, A.;GOMEZ LOPEZ, M.J.;RODRIGUEZ BORJA, E.;MONTOYA GUTIERREZ, J.;LEIVA SANTANA, C. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE 

Los niveles de proteínas A²-42, T-tau y P-tau en LCR se consideran potenciales biomarcadores de la enfermedad de Alzheimer (EA). El deterioro cognitivo leve (DCL) se reconoce como el factor de riesgo más importante para el desarrollo de EA. Objetivo. Comprobar la existencia de alteraciones en los citados biomarcadores del LCR en nuestros pacientes con DCL Estudiamos 37 pacientes con DCL, de la consulta de deterioro cognitivo del Hospital General de Alicante, y 24 controles ajustados por edad. Se obtuvieron niveles de proteínas A²-42, T-tau y P-tau en LCR con los reactivos INNO-BIA Alzbio 3 (Innogenetics), y los cocientes A²-42/ T-tau y A²-42/P-tau. El diagnóstico de DCL fue realizado por un neurólogo (Petersen 2004) y un neuropsicólogo. Este estudio ha sido aprobado por el Comité Ético de Investigación clínica del hospital y cuenta con el consentimiento informado de los sujetos a estudio. El análisis estadístico se realizó con ANOVA. Los pacientes con DCL presentan una elevación de los niveles de T-tau (79 versus 53,2 ng/L, p0.005) y de P-tau (56,9 versus 31,3 ng/L, p 0.001). Además, observamos una disminución del cociente A-42/ T-tau (p 0.005) y cociente A-42/P-tau (p0.0001) con respecto al grupo control. No se encontraron diferencias en la edad media de los grupos ni en los niveles de proteína A-42. Nuestros pacientes con DCL presentan alteraciones en estos biomarcadores de EA en LCR. Estos resultados apoyan que DCL sea considerado como un importante factor de riesgo para el desarrollo de EA.

ESTENOSIS CAROTIDEA ASINTOMATICA. ESTUDIO DESCRIPTIVO. Riba Llena, Iolanda;Navarro Cantó, Laura;López Hernández, Nicolás;Plaza Macías, Inmaculada;Alom Poveda, Jordi HGUElche

Describir la incidencia de eventos vasculares (AIT, ictus, infarto de miocardio o muerte de origen vascular) en una muestra de pacientes con estenosis carotídea asintomática. En nuestro servicio, los pacientes con estenosis carotídea (50-99%) asintomática se incluyen en un protocolo de seguimiento iniciado hace 6 años. El estudio inicial y evolutivo incluye seguimiento clínico, duplex y angioresonancia y resonancia. Se describen las características epidemiológicas de la muestra, el tratamiento y la evolución clínica con las tasas de incidencia de evento vascular, la tasa de evento isquémico cerebral nuevo (AIT o ictus) ipsilateral o de otro territorio vascular, infarto de miocardio o muerte. La muestra del estudio son 50 sujetos (80% varones) con edad media de 70.9 años (rango: 53-89). La media de seguimiento es de 2,72 años (rango: 0,12-6 años). Todos los pacientes recibieron tratamiento médico con antiagregación/ anticoagulación y estatinas, el 22,2% recibieron además tratamiento quirúrgico con endarterectomía/stent carotideo. La tasa de incidencia de eventos vasculares es del 8% (dos AIT y dos ictus) que suponía una tasa de incidencia de evento vascular cerebral del 2,92% por paciente/año. El evento vascular isquémico cerebral ipsilateral se produjo en el 4% de los pacientes y en el 4% se produjo el evento vascular en cualquier territorio. Ningún paciente presentó IAM o muerte de causa vascular.En nuestra serie el riesgo de eventos vasculares en los pacientes con estenosis carotídea asintomática en tratamiento médico parece ser inferior a los descritos en los ensayos previos respecto al tratamiento invasivo.

STROKE MIMICS EN CÓDIGOS ICTUS ACTIVADOS EN LA PROVINCIA DE CASTELLÓN. Simón Gozalbo, Ana;Rodríguez Luna, David;Vilar Ventura, Rosa;Peinazo Arias, Manuel;Renau Lagranja, Julia;Pérez Saldaña, Teresa;Vilar Fabra, Carlos;Claramonte Clausell, Berta;Soriano Soriano, Cristina;Belenguer Benavides, Antonio;Geffner Sclarsky, Daniel. Hospital General de Castellón

El ictus es una urgencia médica y su diagnóstico preciso en la era de la trombolisis supone todo un reto. El objetivo de este estudio es determinar frecuencia, características clínicas y diagnóstico final de los casos de patología no-cerebrovascular (stroke mimics, SM) entre los Códigos Ictus (CI) activados en nuestro centro. Estudio prospectivo de serie consecutiva de pacientes valorados por CI y con diagnóstico final de SM durante medio año (1/1/08 a30/4/09) en el Hospital General de Castellón. De los 176 CI activados, 43 resultaron ser SM (24’4%). La edad media fue de 61’1 años, 56% mujeres. La clínica más frecuente fue deterioro del nivel de conciencia (28%). 51% no tuvieron focalidad neurológica clara. 26 casos (60%) fueron diagnosticados de patología “no neurológica”, mayoritariamente síncopes, 8 y encefalopatía tóxico-metabólica, 7 (fundamentalmente hipoglucemias, 4). Los 14 restantes (40%) fueron patología neurológica, destacando las crisis epilépticas, 6 y el vértigo,3. El 24’2% de CI activados en la provincia de Castellón resultaron no ser ictus. El síntoma más prevalente es la alteración del nivel de conciencia y el diagnóstico clínico más habitual el síncope. La presencia de SM aumenta cuando la presentación de síntomas es inespecífica, leve y transitoria. La figura del neurólogo de guardia es importante en el diagnóstico final de esta patología.

ICTUS ISQUÉMICO: ¿QUÉ HACER CUANDO FALLA LA ASPIRINA?. Lago Martín, Aida; Tembl Ferrairó, Jose Ignacio; Parkhutik Matveeva, Vera; Freire Álvarez, Eric;Sahuquillo Hernández, Patricia;Vallés Giner, Juana; Moscardó Martínez, Antonio;Santos Díaz, María Teresa. HU La Fe

No hay guías actuales de terapia antiplaquetaria para aquellos pacientes que tienen un ictus mientras están siendo tratados con aspirina. Para ayudar a determinar el tratamiento idóneo, estudiamos la función plaquetar en la fase aguda del ictus isquémico/AIT en pacientes que continúan tratamiento con aspirina, que empiezan con clopidogrel o que añaden clopidogrel a la aspirina. De 187 pacientes ingresados consecutivamente en la Unidad de Ictus con ictus isquémico/AIT y con estudio de función plaquetar en la fase aguda (primeras 72 horas), 40 (21%) estaban tratados previamente con aspirina. Dependiendo del tratamiento antiagregante administrado al ingreso, definimos 3 grupos: A) aspirina 100-300 mg/d o acetilsalicilato de lisina 450mg/d, n=24; B) clopidogrel 75 mg/d, n=10; y C): aspirina 100-300 mg + clopidogrel 75mg/d, n=6. Estudiamos la síntesis de TXA2 inducida por colágeno, la agregación plaquetar inducida por ADP y el tiempo de obturación del colágeno-epinefrina del sistema PFA-100. Los pacientes tratados únicamente con clopidogrel tienen una elevación marcada y significativa del TXA2 y un acortamiento del tiempo de obturación del PFA-100 (p0,001), comparado con los otros dos grupos. Sólo tienen una pequeña reducción (17%) de la agregación inducida por ADP. No hay diferencias entre los grupos de aspirina y aspirina-clopidogrel. Los pacientes con ictus agudo que cambian aspirina por clopidogrel no están totalmente protegidos los primeros días tras el ictus. Proponemos mantener la aspirina durante unos días, hasta que el clopidogrel alcance su acción terapéutica.

INFLUENCIA DE LA ANALGESIA EN LA FUNCIÓN PLAQUETAR DE PACIENTES CON HSA. Parkhutik, Vera1;Lago, Aida1;Tembl, Jose Ignacio1;Vallés, Juana2;Santos, Maria Teresa2;Freire, Eric1;Sahuquillo, Patricia1. 1 Servicio de Neurologia, Hospital Universitario La Fe 2 Centro de Investigación, Hospital Universitario La Fe

La base teórica de los ensayos sobre antiagregación en la HSA es la hipótesis de que rotura vascular condiciona una hiperactividad plaquetar que puede favorecer la isquemia tardía. Sin embargo, no hay muchos trabajos que confirmen dicha hiperactividad. Hemos realizado un estudio de función plaquetar en pacientes con HSA en nuestro medio, con resultados inesperados. Estudio prospectivo de pacientes con HSA no traumática, recogiendo sangre a las 72 horas y a la semana. La función plaquetar se midió estimulando la agregación con el ácido araquidónico. Se recogieron antecedentes, gravedad clínica y medicación concomitante. Los pacientes antiagregados fueron excluidos. 45 pacientes, 17 hombres, edad media 53 años. El 70% tenía aneurisma, de ellos 38% fue intervenido y 62% embolizado. Contrariamente a lo esperado, el 86% de los pacientes tenía una llamativa hipofunción plaquetar. Teorizamos que se trataba de un efecto farmacológico, y al correlacionar la medicación de las 24 horas previas con la función plaquetar, encontramos una relación muy significativa con la administración de metamizol. En la muestra de las 72 horas, la agregación del grupo tratado con metamizol era de 4,80,6% y del no tratado 67,320%, (p=0.000). A la semana, los valores eran 228% y 873% respectivamente (p=0,000). Esta correlación no se halló en el resto de los grupos farmacológicos. La inhibición de las plaquetas por el metamizol es un efecto no descrito hasta ahora en la HSA sobre el que queremos llamar la atención, ya que su relevancia clínica no está aclarada.

NEURODEGENERACIÓN PRECOZ Y BANDAS OLIGOCLONALES DE IGM EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE. Pascual Lozano, Ana María1;Bosca, Isabel1;Navarro, Carmen2;Alberich, Angel2;Magraner, María José1;Simó Castelló, María1;Coret, Francisco3;Villar, María Luisa4;Álvarez-Cermeño, José Carlos4;Martí-Bonmatí, Luis2;Casanova, Bonaventura1. 1 Hospital Universitari La Fe 2 Clínica Quirón 3 Hospital Clínic de València 4 Hospital Ramón y Cajal de Madrid

Establecer la relación entre: la atrofia cerebral y la lesión axonal de aparición precoz; y la presencia de bandas oligoclonales de IgM (BOCM) en líquido cefalorraquídeo (LCR), en pacientes con un síndrome clínico aislado (SCA). Estudio prospectivo en 31 pacientes diagnosticados de SCA, determinándose al año de evolución el grado de atrofia cerebral mediante el programa de segmentación de volúmenes SIENAx, y la pérdida de axones en cuerpo calloso y tronco del encéfalo por espectroscopía en un estudio de RM de 3.0 tesla, y su relación con la presencia de BOCM en LCR. Se han estudiado 28 pacientes con SCA (64.3% mujeres, edad media 36 años). La presencia de BOCM se detectó en el 32.1% de pacientes. La espectroscopía mostró que los pacientes con BOCM tenían un descenso de NAA en tronco del encéfalo (0.0066 vs. 0.0053, p=0.05), y en cuerpo calloso. En 4 pacientes en que se determinó la presencia de BOCM lípido-específicas (BOCM-LE), se demostró un descenso significativo de NAA tanto en cuerpo calloso (p=0.01) como en tronco del encéfalo (p=0.03). El estudio de segmentación mostró una atrofia cortical significativa en los pacientes con BOCM-LE (p=0.04). La presencia de bandas oligoclonales de IgM, sobre todo lípidos específicas se relaciona con una pérdida precoz de axones y una atrofia de al substancia gris cerebral. Lo que indica que los fenómenos de neurodegeneración aparecen precozmente en la esclerosis múltiple y se relacionan con la presencia de BOC de IgM.

ESTUDIO DEL PATRÓN DE LESIÓN MEDULAR EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE REMITENTE RECURRENTE. Coret, Francisco1;Bosca, Isabel2;Magraner, Maria Jose3;Navarré, Aranxta4;León, Jose Luis4;Palau, Jose3;Cassanova, Bonaventrua3. 1 Hospital Clínico Universitario de Valencia 2 Hospital Universitario La Fe de Valencia 3 Hospital Universitario La Fe de Valencia 4 Hospital Clínico Universitario de Valencia

Hipotesis : Los patrones de afectación medular son propios de cada paciente y reflejan una distinta patogenia y evolución a largo plazo Objetivo : Analizar el valor pronóstico de los patrones de afectación medular precoz en pacientes EMRR y estudiar si el patrón de afectación se mantiene a lo largo del tiempo. Analisis retrospectivo de una cohorte de pacientes con EMRR. Criterios de seleccion: Primer brote entre 1993 y 2003, disponer de una RM cerebral y de medula cervical antes del 3 año de evolucion y de un control 5 años despues. Patrón de lesion nodular: Area de señal hiperintensa en T2 circuncrita respecto al tejido circundante. Patrón difuso: area de hiperintensidad en T2 pobremente delimitida respecto al tejido circundante. Lectura de las RM por un neurologo clínico y un neuroradiólogo de forma ciega. Veinticinco pacientes cumplieron los criterios de seleccion 12 ( patron nodular) 13 (patron difuso)No presentaron diferencias significativas en numero de brotes/2 años ni a numero lesiones T2 cerebrales. Las curvas de supervivencia evidenciaron que presentar un patron de lesion medular difusa influye de forma significativa (p=0.013) e independiente para alcanzar antes un EDSS de 4. Dos pacientes con patrón medular pasaron a patrón difuso. La presencia de un patrón lesional difuso en la medula cervical de pacientes con EMRR precoz es un factor de mal pronóstico . El patrón de lesión medular difuso se mantiene en el tiempo.

ANÁLISIS DEL EFECTO DE LOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS UTILIZADOS EN LOS ENSAYOS CLÍNICOS CON INMUNOMODULADORES EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE. Casanova, Bonaventura1;Bosca, Isabel1;Coret, Francisco2;Pascual, Ana1;Magraner, María José1. 1 Hospital Universitari La Fe 2 Hospital Clínic Universitari de València

Estudiar el efecto de los criterios diagnósticos empleados en la inclusión de pacientes, sobre el porcentaje de pacientes libres de brotes en los grupos placebo de los ensayos clínicos en fase III realizados en esclerosis múltiple. Hemos analizado los grupos placebo de los ensayos en fase III de Betaferón, Rebif (PRISMS y OWINS), Avonex, Copaxone, AFFIRM y PRIVIG, construyendo una tabla de dos por dos con la variable dicotómica permanecer libre de brotes a los 2 años: si, no; y con la variable dicotómica criterio de diagnóstico: Poser o McDonald. De los 6 ensayos analizados, hemos obtenido información de un total de 868 pacientes, de los cuales 512 (59%) fueron seleccionados de acuerdo a los criterios de Poser, y 356 (41%) pacientes de acuerdo con los criterios de McDonald. 284 pacientes permanecieron libres de brotes en 2 años (32,7%), de los cuales 111 (21,7%) habían sido elegidos de acuerdo a los criterios de Poser y173 (48,6%) de acuerdo a los criterios de McDonald, siendo la significación estadística 0,000000. El porcentaje libre de brotes en los grupos placebo es superior al doble cuando se utilizan los criterios de McDonald, lo que nos lleva a concluir que desconocemos el efecto real de los interferones beta y del copaxone en este nuevo escenario diseñado por los nuevos criterios de McDonald, lo cual tiene implicaciones tanto para calcular la eficiencia de los tratamientos, como para determinar los criterios de fracaso terapéutico y el uso de tratamientos más agresivos.

CORRELACION ENTRE ESPECTROSCOPIA POR RESONANCIA MAGNETICA CEREBRAL Y OCT EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MULTIPLE. Pérez Sempere, Angel1;Bernabeu, Angela1;Berenguer Ruiz, Leticia1;Gómez López, Mª Jesús2;López, Susana1;Hernández Rubio, Lidia1;Giner, Jose Carlos1.1 Hospital General de Alicante 2 Clínica UNER

Se considera que la degeneración axonal es un elemento patogénico clave en la esclerosis múltiple. Ciertas pruebas no invasivas como la espectroscopia por resonancia magnética y la tomografía por coherencia optica (OCT) pueden ser superiores a las técnicas de neuroimagen convencionales en la detección precoz del daño axonal. El objetivo de este estudio es valorar los resultados de la OCT y de la espectroscopia por resonancia magnética y su correlación con la discapacidad y el daño cognitivo. Pacientes de esclerosis múltiple procedentes de una consulta específica. Discapacidad evaluada por la escala EDSS. Espectroscopia por resonancia magnética con valoración de lóbulo frontal, temporal y tálamos. Determinación de niveles ajustados de N-acetil-aspartato (NAA), colina, glutámico/glutamina y mioinositol. Cuantificación de la capa de fibras nerviosas retinianas (CFR) mediante OCT. Evaluación cognitiva mediante tests neuropsicológicos. La valoración de los distintos evaluadores fue ciega respecto a los resultados de las otras pruebas. Se evaluaron un total de 42 pacientes. Se determinó una correlación inversa entre el grosor de la CFR y la EDSS. La correlación entre OCT y la pérdida neuronal determinada en función de los niveles de NAA fue moderada. En algunos pacientes sin discapacidad clínica (EDSS2) se observó afectación de la CFR y signos de pérdida neuronal en la espectroscopia por resonancia magnética, así como datos de deterioro cognitivo. La OCT, la espectroscopia por resonancia magnética y la evaluación neuropsicológica son pruebas complementarias que nos indican que el daño axonal ocurre incluso en pacientes sin discapacidad clínica

TRATAMIENTO DE LA NEUROOPTICOMIELITIS CON INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS. Magraner Benedicto, María José1;Boscá Blasco, Isabel1;Coret Ferrer, Francisco2;Simó Castelló, Maria1;Villar, Maria Luisa3;Alvarez Cermeño, José Carlos3;Casanova Estruch, Bonaventura1. 1 Hospital Universitario La Fe, Valencia 2 Hospital Clínic Universitario, Valencia 3 Hospital Ramón y Cajal, Madrid.  

Evaluar la seguridad y tolerancia del tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas en la neuromielitis óptica y su espectro de enfermedad. ocho pacientes diagnosticados de neuromielitis optica de acuerdo a los cirterios diagnósticos de Wingerchuk fueros tratados con inmunoglobulinas intravenosas bimensuales. La variable principal evaluada fue los efectos adversos definidos de acuerdo a la NIH Guidelines para ensayos clínicos. Las variables secundarias fueron los cambios en la discapacidad neurológica acumulada medida por la Expanded Disability Status Scale (EDSS), y la tasa anualizada de brotes post tratamiento. Se utilizó el test no paramétrico de Wilcoxon para el análisis estadístico. 8 pacientes tratados, media de edad al inicio de 20.5 años (7-31), 87.5% mujeres, tiempo de evolución medio de la enfermedad 9 años (3-17). Tras 83 infusiones (4-21), y un tiempo medio de seguimiento de 19.3 meses (6-39), solo efectos secundarios leves fueron registrados (cefalea y reacción cutánea leve). La tasa anualizada de brotes decreció de 1.8 en el año previo a 0.006 en el año siguiente al tratamiento (z=-2.5, p=0.01). La EDSS decreció de 3.3 (sd 1.3) a 2.6 (sd 1.5) (z=-2.0, p=0.04). Las inmunoglobulinas intravenosas son una terapia segura y bien tolerada y pueden constituir una alternativa terapéutica eficaz para la neuromielitis óptica.

ACTIVIDAD INFLAMATORIA MEDIDA POR RM Y PRESENCIA DE BANDAS OLIGOCLONALES DE IGM EN ESCLEROSIS MÚLTIPLE. ESTUDIO VOLUMÉTRICO CON RM DE 3.0 TESLA. Vilar, Rosa1;Magraner, María José2;Simó Castelló, María2;Boscá, Isabel2;García, Gracian3;Coret, Francisco4;Álvarez-Cermeño, José Carlos5;Villar, Luisa María5;Martí-Bonmtí, Luís3;Casanova, Bonaventura2. 1 Hospital General de Castelló 2 Hospital Universitari La Fe 3 Clínica Quirón 4 Hosital Clínic de València 5 Hosital Ramón y Cajal de Madrid

Estudiar la relación entre la desmielinización precoz medida por resonancia magnética y la presencia de bandas oligoclonales de IgM (BOCM) en líquido cefalorraquídeo (LCR), en pacientes con un síndrome clínico aislado (SCA). Estudio prospectivo en 31 pacientes diagnosticados de SCA, determinándose al año de evolución el acumulo de lesión desmielinizante mediante la aplicación del programa STERONAUTA para la medición del volumen de lesión en T2 (VLT2), en un estudio de RM de 3.0 tesla, y su relación con la presencia de BOCM en LCR. Se han estudiado 25 pacientes con SCA (68% mujeres, edad media 36 años). La presencia de BOCM se ha detectado en el 32.1% de pacientes. El análisis del VLT2 ha mostrado, al año de evolución, un VLT2 de 2.0 cm3; en los 8 pacientes con BOCM en LCR, el VLT2 fue de 3.2 cm3, frente a 1.5 cm3 en los pacientes que no presentaron BOCM en LCR (p=0.04). La presencia de bandas oligoclonales de IgM determinadas durante un SCA predice el acumulo temprano de lesiones de tipo desmielinizante en la RM, como expresión de una mayor actividad inflamatoria, en pacientes afectos de esclerosis múltiple.

TRATAMIENTO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE-RECURRENTE CON NATALIZUMAB; LA EXPERIENCIA EN LA COMUNIDAD VALENCIANA. Landete Pascual, Lamberto1;Coret Ferrer, Francisco2;Pérez Sempere, Angel3;Mª Jose, Magraner4;Casanova Estruch, Buenaventura5. 1 Hospital Universitario Dr. Peset de Valencia 2 Hospital Clínico Universitario de Valencia 3 Hospital General de Alicante 4 ´hospital Universitario La Fe de Valencia 5 Hospital Universitario La Fe de Valencia

Describir las características clínicas y de RM de pacientes tratados con Natalizumab, datos de eficacia y seguridad apreciados en este tiempo. Describir la evolución del perfil de paciente tratado. Seguimiento prospectivo de pacientes tratados con Natalizumab desde su autorización, en 9 hospitales de la Comunidad Valenciana, recogidos en una base de datos, creada para ello. Se valoran la edad, tiempo de evolución de la EM, EDSS previa, número de brotes en el año previo, RM previa y tratamientos previos al Natalizumab; tras el inicio del tratamiento, el número de dosis administradas, la evolución de la EDSS trimestralmente, número de brotes, evolución de la RM, los efectos adversos clínicos, analíticos y las reacciones a la infusión. Se han analizado 76 pacientes ( 63 mujeres ). Edad media de 33.3 años. EDSS media 3.2 . Nº de brotes medio en el año previo de 2.3. Duración media de tratamiento de 9,4 meses. Tras 721 dosis administradas se han apreciado 14 brotes. La EDSS media final es de 3,1. Ha habido 9 retiradas de tto, 4 por ineficacia, 2 por reacciones alérgicas y 3 por otros motivos. De los pacientes que siguen en tto , 4 han tenido efectos adversos leves. Los pacientes que previamente recibieron inmunosupresores, fueron el 40% menos en el 2º año de seguimiento El tratamiento con Natalizumab es eficaz en cuanto al nº de brotes. No ha modificado la EDSS. En general es bien tolerado. Cada vez se indica el tto más precozmente.

LA DESECTRUTURACIÓN DE SARCÓMEROS EN FORMA DE CORES ES LA PATOLOGÍA MÁS RELEVANTE DE LA MIOSINOPATÍA TIPO LAING.Muelas, Nuria1;Hackman, Peter2;Garcés, Mercedes1;Azorín, Inmaculada1;Sevilla, Teresa1;Mayordomo, Fernando1;Gómez, Lorena1;Martí, Pilar1;Udd, Bjarne3;Vílchez, Juan Jesús1. 1 Hospital Universitari La Fe. CIBERNED 2 Folkhälsan Institute of Genetics, Helsinki 3 Department of Neurology, Tampere Hospital and Neuromuscular Research Center, Fitland

Recientemente hemos descrito un foco endémico en la región de la Safor (Valencia) de una miopatía distal tipo Laing causado por una mutación fundadora K1729del en el gen de la cadena pesada beta de la miosina (MYH7). Ahora presentamos un estudio morfológico, inmunohstoquímico, de inmuno-fluorescencia y ultraestructural demostrando que la desectruturación y disolución sarcomérica es la patología más relevante de esta forma de miosinopatía. Tras consentimiento se estudiaron 14 biopsias obtenidas para el proceso diagnóstico. Se revisan las preparaciones histológicas, histoquímicas e inmunohistoquímicas. Se amplía la investigación con técnicas de inmuno-fluorescencia e inmunotransferencia de un amplio panel de proteínas sarcolémicas, sarcoméricas y citosólicas. Se completa con estudios de microscopía electrónica. El perfil histopatológico es variado como predominio y atrofia-hipotrofia de fibras tipo I, ocasionales rasgos neurógenos y de proliferación mitocondrial. Además el 60% de las muestras presentaban minicores o cores típicos. Los estudios con fluorescencia fueron normales, salvo aumento de expresión desmina. Dos de 7 biopsia tenían ausencia de calpaina. En ultraestructura aparecían focos de desorganización o disolución de carcomeros correspondiente a los zonas de cores. La mutación K1729del conserva la morfología estructural de la miosina pero tiene repercusiones funcionales en la diferenciación y maduración de las miofibras, ocasionando rasgos característicos de las miopatías congénitas. Por otro lado, mutaciones de gen de la miosina, junto a ryanodina y otras proteínas sarcoméricas, son causantes de Cores.

DESCRIPCION DEL GENOTIPO Y FENOTIPO DE PACIENTES CON ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH DESMIELINIZANTE DE UNA SERIE HOSPITALARIA. Freire, Eric1;Martínez-Rubio, María Dolores2;Vílchez, Juan Jesús1;Chumillas, María José1;Bataller, Luis1;Millán, J.M.3;Sivera, Rafael1;Sahuquillo, Patricia1;Mayordomo, F.4;Palau, Francisco2;Espinós, C.2;Sevilla, Teresa1. 1 Hospital Universitario la Fe 2 Instituto de Biomedicina de Valencia, CSIC 3 CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER), Valencia 4 2CIBER de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED)

Estudio genético y descripción del fenotipo de los pacientes con síndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT ) desmielinizante sin duplicación 17p12 (CMT1A) de nuestra serie. Un total de 104 probandos CMT tienen una forma desmielinizante. Excluidos los casos con duplicación CMT1A (67) y los de etnia gitana (17), quedaban 20 pacientes sin tipificar genéticamente, realizándose un barrido de todos los genes descritos como responsables de CMT desmielinizante (PMP22, GJB1, MPZ, LITAF/SIMPLE, EGR2, NDGR2, NEFL, GDAP1, MTMR2, SBF2, SH3TC2, PRX, FGD4 y FIG4). En los de etnia gitana se estudiaron las mutaciones fundadoras NDRG1 y SH3TC2. Trece de las familias de etnia gitana tenían la mutación R1109X del gen SH3TC2 (CMT4C), 1 mutación en NDRG1 (CMT4D-Lom) y en 3 no se ha hallado mutación. En los restantes 20 casos se encontraron las siguientes mutaciones: 2 en el gen PMP22 con fenotipo de neuropatía hipomielinizante congénita (NHC), 3 mutaciones del gen MPZ, dos de ellas con fenotipo CMT y el otro Dejerine-Sottas, 3 mutaciones del gen GJB1 con fenotipo CMT, 3 mutaciones del gen PRX que presentaban gran alteración sensitiva y 2 mutaciones del gen SH3TC2. En total se identifican siete mutaciones noveles ( 2 GJB1, 3 PRX y 2 SH3TC2). En siete pacientes no se encontró mutación.Se ha hallado mutación en el 93% de los pacientes con CMT desmielinizante. Un reducido número de casos presenta mutaciones en genes poco prevalentes, tratándose mayoritariamente de mutaciones noveles. La mayoría de los pacientes de etnia gitana son CMT4C.

MUTACIONES EN EL GEN SH3TC2 RESPONSABLES DE LA NEUROPATÍA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH TIPO 4C ALTERAN EL PATRÓN DE EXPRESIÓN EN LA VÍA ENDOCÍTICA CELULAR. Lupo, Vincenzo1;Martínez-Rubio, M. Dolores1;Sevilla, Teresa2;Galindo, Máximo Ibo1;Millán, José M.3;Vílchez, Juan J.2;Palau, Francesc1;Espinós, Carmen1. 1 Laboratorio de Genética y Medicina Molecular, Instituto de Biomedicina de Valencia,-CSIC y CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER), Valencia. 2 Servicio de Neurología, Hospital Universitari La Fe y CIBER de Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED), Valencia. 3 Unidad de Genética, Hospital Universitari La Fe y CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER), Valencia

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 4C es una forma desmielinizante de CMT con herencia autosómica recesiva. Está causada por mutaciones en el gen SH3TC2 que codifica para una proteína con función desconocida. La proteína SH3TC2 contiene motivos SH3/TPR, por lo que probablemente forma parte de un complejo proteico. La investigación aquí presentada se ha centrado en: (1) Análisis del gen SH3TC2 en 11 pacientes pertenecientes a una serie clínica de 90 probandos, bien con CMT desmielinizante (88), bien con un fenotipo intermedio (2), en quienes se había descartado otros genes CMT; (2) Investigar la expresión y la localización subcelular de la proteína SH3TC2 salvaje y de los mutantes descritos. (1) El cribado mutacional se realizó mediante DHPLC (Denaturing High Performance Liquid Chromatography) y secuenciación automática. (2) Estudio de la expresión de SH3TC2 fusionado a etiquetas HA o GFP en células COS7 o HeLa y posterior análisis mediante microscopía confocal. (1) Se han identificado las mutaciones en cuatro pacientes, uno de ellos con fenotipo intermedio; (2) SH3TC2 colocaliza con el marcador Na+/K+ATPasa de membrana plasmática y con el marcador EEA1 de endosomas tempranos. Las mutaciones analizadas alteran su patrón de expresión. CMT4C es una forma relativamente frecuente en nuestra población. La proteína SH3TC2 se ancla a la membrana plasmática y mutaciones en ésta alteran su localización. Postulamos que SH3TC2 actuaría como proteína adaptadora en tráfico vesicular o en la modulación de señales de transducción.

EVALUACIÓN DE LA EFICIENCIA DEL MANEJO CLÍNICO DEL DOLOR NEUROPÁTICO EN CONSULTAS MONOGRÁFICAS FRENTE A CONSULTAS GENERALES EN UNIDADES ASISTENCIALES DE NEUROLOGÍA EN ESPAÑA. Matías-Guiu, Jordi1;Guerrero, Mariano2;López-Trigo, Javier3;Montero, Jordi4;Ortega, Ángel5;Rejas, Javier6.1 Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario de Madrid, Madrid. 2 Escuela de Gerencia Sociosanitaria, Universidad Católica de Murcia, Murcia 3 Servicio de Neurología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia 4 Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona 5 Servicio de Neurología, Hospital Virgen de las Nieves, Granada 6 Departamento de Investigación de Resultados en Salud y Farmacoeconomía, Unidad Médica, Pfizer España, Alcobendas, Madrid.  

Evaluar la eficiencia del manejo clínico del dolor neuropático (DN) en una consulta monográfica (CM) frente a consultas generales (CG) de Neurología en España. Estudio retrospectivo, observacional y comparativo. Se recogió la situación laboral, historia clínica y utilización de recursos sanitarios y no sanitarios. Los sanitarios incluyeron fármacos, visitas médicas, pruebas complementarias y hospitalizaciones. Se computaron costes de bolsillo (guardería, transporte,), y los costes indirectos incluyeron los días perdidos de trabajo. El coste se computó desde la perspectiva de la Sociedad en el año 2008. Cómo medida de efectividad se registró la intensidad y la interferencia del dolor en las actividades de la vida diaria mediante la escala breve de dolor (BPI). Se incluyeron 234 pacientes; 56,8% mujeres, y 59,3 (14,7) años. La asignación de pacientes se realizó según criterios asistenciales de forma consecutiva e independiente del diagnóstico y status clínico del paciente; 53,0% en CM. El coste indirecto anual de los pacientes en CM fue de 1.299¬ (2.804) frente a 1.483¬ (3.452) en CG; p=0,660. Los costes directos fueron, respectivamente, 2.911¬ (3.335) y 3.563¬ (4.797); p=0,239, con unos costes totales de 4.210¬ (4.654) y 5.060¬ (6.250), p=0,249. La puntuación media en la intensidad del dolor fue de 3,8 (2,3) en CM y 5,2 (2,0) en CG; p0,0001,. El manejo clínico de los pacientes con DN es eficiente. Las CM suponen costes similares a las CG, mejorando los resultados en salud y la satisfacción de los pacientes.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, ELECTROFISIOLÓGICAS, HISTOLÓGICAS Y DE NEUROIMAGEN DE LOS PACIENTES CON MUTACIONES AUTOSÓMICAS DOMINANTES DE GDAP1. Sivera, R1;Vilchez, JJ1;Martinez-Rubio, MD2;Chumillas, MJ1;Mas, F1;Muelas, N1;Millan, JM3;Freire, E1;Mayordomo, F1;Jaijo, T1;Palau, F2;Espinos, C3;Sevilla, T1. 1 Hospital Universitario La Fe 2 Instituto de Biomedicina de Valencia, CSIC 3 CIBER de Enfermedades Raras (CIBERER)

Describir las características clínicas, electrofisiológicas, histológicas y de neuroimagen de una serie de pacientes con una mutación puntual (p.R120W) en el gen (GDAP1) que segregan de manera autosómico dominante (CMT2K). Encontramos 17 pacientes (4 familias) con esta mutación, excluyéndose otras mutaciones en PMP22, GJB1, MPZ, MFN2, NEFL. Se realizó una revisión clínica, neurofisiológica, RMN muscular de 10 sujetos y dos biopsias de nervio sural. Los pacientes CMT2K tenían un inicio más tardío y un fenotipo más leve que las formas autosómico recesivas (AR GDAP1), aunque mostraban una gran variabilidad clínica. Tres eran asintomáticos, 2 tuvieron un inicio tardío (40 años) y el resto presentaron los primeros síntomas (calambres y torpeza) en la adolescencia, seguido de debilidad distal en piernas. Sólo 2 presentaron debilidad proximal en miembros inferiores y 6 afectación distal de los superiores. Los síntomas sensitivos fueron leves y distales en pies. Los estudios neurofisiológicos caracterizaban una polineuropatía axonal sensitivomotora (velocidad de conducción motora del nervio mediano 50 m/s). La histopatología mostraba pérdida de fibras mielinizadas, con “clusters regenerativos” y pseudo-bulbos de cebolla. En la neuroimagen todos los pacientes, incluso los asintomáticos, presentaban afectación de la musculatura intrínseca del pie. Los poco sintomáticos presentaban hiperintensidad en el gemelo, seguido de sustitución grasa de la de la musculatura distal de pantorrilla, con predominio del compartimento posterior.La mutación p.R120W del GDAP segrega autosómica dominante, tiene gran variabilidad clínica y la RMN presenta hallazgos interesantes para su caracterización.

ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL: ESTUDIO CLÍNICO E INMUNOLÓGICO. Martín Ibáñez, Nuria1;Bataller Alberola, Luis1;Molins Albanell, Albert2;Palau Bargues, Juan1;Vincent, Angela3;Villanueva Haba, Vicente1. 1 Hospital Universitario la Fe,Valencia 2 Hospital Josep Trueta,Gerona 3 Department of Clinical Neurology (Neuroscience Group) Weatherall Institute of Molecular Medicine,Oxford (UK)

La epilepsia del lóbulo temporal secundaria a esclerosis del hipocampo (EMT ) es uno de los síndromes epilépticos más frecuentes. El principal factor asociado a EMT es la agresión cerebral, generalmente precoz, si bien se ha especulado que algunos pacientes pueden tener un origen autoinmune. El objetivo de este trabajo es estudiar los pacientes con EMT procedentes de unidades de Epilepsia para identificar factores autoinmunes asociados.Se analizaron los pacientes con EMT que acudieron de forma consecutiva a la consulta especializada en epilepsia. El protocolo de estudio diseñado incluyó antecedentes familiares, asociaciones con enfermedades autoinmunes/cáncer sistémico, factores predisponentes de epilepsia y características clínicas del síndrome. Tras obtener consentimiento se estudiaron en todos los pacientes autoanticuerpos sistémicos (antinucleares, antitiroideos...etc ) y anticuerpos antineuronales (incluyendo anticuerpos anti canales de potasio [CPDV] y anticuerpos anti-receptor glicinérgico).Un 8 % pudieron ser definidos como formas genéticas. En un 25% de los casos se observaron antecedentes de sufrimiento fetal y en un 33% convulsiones febriles. Un 4% de los pacientes tuvo meningitis y un 12% traumatismo craneoencefálico. El 20% de los pacientes presentan anticuerpos antineuronales atípicos. Ningún paciente presentaba anticuerpos anti-CPDV y 2 pacientes presentaban anticuerpos anti-receptor glicinérgico a títulos bajos. La presencia de autoinmunidad o cáncer sistémico se detectó en un 25% de los pacientes. La presencia de una agresión cerebral fue el principal factor asociado a EMT en la serie estudiada, confirmando estudios previos. Entre un 20%-25% de los pacientes presentaron respectivamente datos de laboratorio o clínicos asociados a autoinmunidad.

¿EL NEURÓLOGO NO TIENE QUIÉN LE ESCRIBA?. ANÁLISIS DE LAS HOJAS DE CONSULTA REMITIDAS A UN SERVICIO DE NEUROLOGÍA. MARTÍN-ESTEFANÍA, CARLOS1;MONTOYA GUTIÉRREZ, FRANCISCO JAVIER1;PAMPLIEGA PÉREZ, ANA1;DEL CAÑO MAS, ESTEFANÍA2;PASTOR FONTANER, ÁNGELES2. 1 SERVICIO DE NEUROLOGÍA. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE 2 AUXILIAR ADMINISTRATIVO. HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE

 La Interconsulta Intrahospitalaria constituye una de las principales labores asistenciales de un Servicio de Neurología. En nuestro hospital se realiza rellenando por escrito un formulario. Nos proponemos analizar la calidad de la información reflejada en las Hojas de Consulta (HC) remitidas a nuestro Servicio. Se recogen las HC remitidas durante el periodo comprendido entre el 1 de Febrero y 31 de Mayo del 2009. En los formularios analizamos la presencia o no de: datos de filiación del paciente, fecha de petición, identificación del peticionario, servicio de procedencia, historia clínica, motivo de consulta, diagnóstico de sospecha y fórmula de cortesía. También valoramos la legibilidad de la escritura. Posteriormente clasificamos las HC en aceptables, mejorables o insuficientes según el grado de cumplimentación del formulario. Analizamos 132 HC. Los datos de filiación, la fecha y el médico peticionario están cumplimentados en más del 85.0% de los casos. En un 6% no figuraba ni la fecha ni el médico remisor. El motivo de consulta y el diagnóstico de sospecha aparecen en el 90.1 y 36.0% respectivamente. El 3.0% de los formularios era ilegible. Al clasificar las HC se consideró el 59.0% aceptables, 25.7% mejorables y el 15.1% insuficientes (motivado principalmente por la ilegibilidad, la no identificación del peticionario y la omisión del motivo de consulta). Aunque en la mayoría de los casos la cumplimentación ha sido correcta, todavía persiste un porcentaje significativo de HC que no aportan los datos mínimos exigibles para desarrollar una labor asistencial adecuada

ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD ASISTENCIAL URGENTE TRAS INSTAURACIÓN DE GUARDIAS DE NEUROLOGÍA DE PRESENCIA FÍSICA EN UN HOSPITAL TERCIARIO. PEINAZO ARIAS, MANUEL;VILAR VENTURA, ROSA MARÍA;RODRÍGUEZ LUNA, DAVID;SIMÓN GOZALBO, ANA;CLARAMONTE CLAUSELL, BERTA;GEFFNER SCLARSKY, DANIEL;PÉREZ SALDAÑA, TERESA;SORIANO SORIANO, CRISTINA;DEL VILLAR IGEA, ANA;CÁNOVAS CASADO, ELENA;BELENGUER BENAVIDES, ANTONIO;CAMPILLO ALPERA, Mª SOLEDAD;VILAR FABRA, CARLOS;MARTÍNEZ LOZANO, Mª DOLORES;PAJARÓN BOIX, ELENA. HOSPITAL GENERAL DE CASTELLÓN

El principal factor determinante para la implantación de guardias de neurología (GN), ha sido la disponibilidad de la trombólisis en la fase aguda del ictus. Analizamos la actividad realizada durante las GN y su repercusión en la calidad asistencial de los pacientes. Estudio prospectivo realizado en el Hospital General de Castellón durante los primeros seis meses de actividad de la guardia (desde noviembre de 2008 hasta abril de 2009). Se comparan los ingresos realizados en este período con los del mismo período del año anterior. Se realizaron 1.456 asistencias, con una media de 8'3 al día (18'9% de 8 a 15h, 55'8% de 15 a 22h y 25'4% de 22 a 8h). Las patologías neurológicas más frecuentes fueron: enfermedad cerebrovascular aguda (ECVA) (39'2%), epilepsia (9'2%) y cefalea (4'9%). Las actuaciones en Urgencias suponen un 53'5% del total, siendo la ECVA la patología más frecuente (40'3%). El "código ictus" (CI) se activó en el 56'2% de las ECVA, en total 176 ocasiones. El 51'8% en los turnos de tarde y noche. Se realiza neurosonología de forma urgente al 5'4% de los pacientes con sospecha de ECVA. De estos, el 41'6% ingresan y el 23'6% se remiten a consultas externas. Respecto al mismo período del año anterior existe un aumento del número de ingresos de un 13%, principalmente a expensas de patología cerebrovascular. La GN permite prestar asistencia adecuada ante los CI y mejora la calidad asistencial en la patología neurológica urgente. Hallamos escasa realización de neurosonología urgente en nuestro registro.

EXPERIENCIA CON LA UTILIZACIÓN DEL SERVIDOR RADIOLÓGICO MIRC EN TELEMEDICINA. Mola Caballero de Rodas, Santiago1;Concepcion Aramendia, Luis2;Hernandez Lorido, Raquel1;Vazquez, Juan Carlos2;Diaz, Carmina3;Herrero, Juan1;Gallego, Ignacio2;Callejo, Juan Manuel1;Ballenilla, Federico2;Alfaro, Arantxa1. 1 Unidad de Neurologia del Hospital de la AVS Vega Baja 2 Servicio de Neurorradiologia. Hospital General Universitario de Alicante 3 Unidad de Neurologia del Hospital de la Vilajoyosa

El Servidor Radiológico MIRC es un software desarrollado bajo los auspicios del RSNA Radiology Informatics Committee , distribuido bajo licencia open-source. El objetivo de esta comunicación es la descripción de su utilidad en el contexto asistencial en el Hospital Comarcal en su relacion con los centros de referencia. En el primer trimestre del 2008 se instalo el software en los servidores de la Intranet de la Generalitat Valenciana, para su utilización com soporte de las sesiones de Neurología Vascular entre el hospital de referencia y dos hospitales comarcales. Desde el último trimestre del 2008 se utiliza tambien para la derivacion de pacientes entre el Hospital Vega Baja y Neurocirugia del Hospital de referencia ( Elche). El servidor es accesible desde todos los centros hospitalarios y centros de salud de la red de la Generalitat. Más de 150 casos se han alojado en el servidor MIRC desde su inicio. 110 en el apartado de las sesiones clinicas interhospitalarias y otros 40 más en el contexto de la interconsulta para derivación Neuroquirúrgica. Ha permitido la priorizacion de las derivaciones al hospital de referencia o la no utilización de las mismas. El Servidor radiologico MIRC constituye una herramienta útil, que cumple los standares para la visualizacion de imágenes ( DICOM), asi como las herramientas de anonimización de los casos necesarias para la difusión de las imagenes. Su facil accesibilidad y compatibilidad con los diferentes PACS hospitalarios permite reproducir y ampliar esta experiencia.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA-PARACLÍNICA Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA PANDISAUTONOMÍA AGUDA. Sánchez Manso, Juan Carlos1;Bataller, Luis2;Vilchez, Juan J.3;Boscà, Maria3. 1 Servicio de Neurología. Hospital la Fe / Neurovascular and Autonomic Units. St. Mary’s Hospital – the National Hospital for Neurology and Neurosurgery 2 Servicio de Neurología. Hospital la Fe 3 Servicio de Neurología. Hospital la Fe

Describir las características clínicas y exploraciones complementarias en dos pacientes diagnosticados en nuestro hospital en el último año, y plantear el diagnóstico diferencial en casos de clínica disautonómica aislada. Se incluyen dos casos diagnosticados de pandisautonomía aguda en nuestro hospital en el último año. Se trata de dos individuos varones, de 56 y 30 años de edad respectivamente, sin antecedentes destacables. Ambos presentaron un cuadro de instauración en días-semanas, con síntomas de hipotensión ortostática, alteraciones oculares-visuales, de la sudoración, gastrointestinales y urogenitales. En el primero, la clínica se había mantenido desde su inicio varios meses atrás con pocos cambios, dejándole incapacitado. En el segundo, destacaba la presencia de pupila de Adie bilateral aguda, tras los test oftalmológicos oportunos. La clínica había mejorado levemente desde su inicio, persistiendo la mayoría de los problemas y a pesar del tratamiento inmunosupresor administrado. Se realiza diagnóstico diferencial con las posibles noxas causantes de los síntomas y signos de los pacientes, y se detallan las pruebas complementarias que se realizaron para llegar al diagnostico (entre ellos anticuerpos anti-receptor nicotínico de acetilcolina). Asimismo, se expone la actitud terapéutica y la evolución posterior. La pandisautonomía aguda, una entidad relativamente infrecuente, se caracteriza por fallo de instauración aguda del componente periférico del sistema nervioso autónomo. Es invalidante y dado que es potencialmente tratable, es importante tenerla presente ante la presencia de múltiples síntomas y signos disautonómicos sin otra clínica asociada que justifique un “cortejo vegetativo”.

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LA FIEBRE Q. DESCRIPCIÓN DE 3 PACIENTES. Gargallo Rico, Eduardo;Parra Martínez, Julio;Carcelén Gadea, María;Domingo Monje, Francisco Javier;Guillén Fort, Carolina;López Arqueros, Francisco Javier;Cervelló Donderis, Ángeles. Hospital General Universitario de Valencia

Manifestaciones neurológicas de la fiebre Q. Descripción de 3 pacientes. Caso 1: varón de 31 años con síntomas sensitivos subagudos en miembros inferiores. En la exploración hipoestesia en miembros inferiores e hiperreflexia patelar. Caso 2: varón de 57 años, diabético, presenta de forma subaguda dificultad para la marcha, parestesias distales y visión doble, precedido de infección respiratoria. En la exploración tetraparesia 4/5, hipoestesia y arreflexia en MMII y ataxia troncular. Caso 3: varón de 68 años, con síndrome cerebeloso subagudo precedido por infección de vías respiratorias. Sin antecedentes epidemiológicos de interés salvo el caso 3 que es agricultor. Caso 1: RM alteración de señal en T2 a nivel T7-T8, captante de gadolinio; serología en suero positiva para Coxiella burnetti. Se trató con Doxiciclina, con mejoría radiológica. Caso 2:. RM alteración de señal a nivel de protuberancia. En LCR disociación albúmino-citológica. EMG-ENG compatible con polineuropatía desmielinizante. Serología en suero y LCR positiva para Coxiella burnetti. Se trató con inmunoglobulinas iv y antibioterapia con buena evolución clínica. Caso 3: pruebas complementarias normales salvo serología positiva para Coxiella burnetti. Las manifestaciones neurológicas de la fiebre Q son poco frecuentes, entre ellas figuran la mielitis, el síndrome cerebeloso y el síndrome de Miller-Fisher. El diagnóstico es por serología en suero y LCR.

SINDROME DE WOLFRAM: REVISIÓN A PROPÓSITO DE UN CASO. Juan Catalá, Gloria1;Domínguez Sanz, Francisco1;Reyes Pausá, Sandra1;Alcantud Bertolín, Alberto1;Poyatos Ruipérez, Cecilio2. 1 Sección Neurología. Hospital Doctor Peset Aleixandre. Valencia 2 Servicio Radiodiagnóstico. Hospital Doctor Peset Aleixandre. Valencia

El síndrome de Wolfram es un cuadro degenerativo multisistema, de base genética y escasa incidencia. Sus manifestaciones clínicas incluyen diabetes insípida, diabetes mellitus, atrofia óptica, sordera (acrónimo anglosajón: DIDMOAD), así como alteraciones en sistema nervioso central, vías urinarias, anomalías gonadales y psiquiátricas. Presentamos un caso a partir del cual revisaremos esta patología infrecuente y con poco impacto en nuestra literatura. Mujer de 36 años remitida desde la consulta de Endocrinología por alteración progresiva de la marcha de 10 años de evolución. La paciente desde los 5 años presentó diabetes mellitus tipo 1. En la adolescencia inició pérdida de agudeza visual que progresó a atrofia óptica bilateral. A los 22 años desarrolló diabetes insípida. Su hermana afecta de diabetes mellitus y atrofia óptica. A la exploración destaca: fondo de ojo con palidez papilar intensa, disartria espástico- escandida y marcha atáxica. Se realiza RM cerebral objetivando severa atrofia pontina, pedúnculos cerebelosos y bulbar con ausencia de hiperseñal T1 en neurohipofisis. El cuadro sindrómico llevó tardíamente al diagnostico de Síndrome de Wolfram. Se trata de una enfermedad infrecuente con elevada morbimortalidad y deterioro de la calidad de vida de los afectos. Destacamos que, pese a las importantes manifestaciones neurológicas y neuroradiológicas (100% en la tercera década), el cuadro ha recibido escasa atención en nuestra literatura, quedando en ámbito de otros especialistas como son Endocrinólogos y Pediatras. El solo conocimiento de la combinación sintomática llevará a un diagnóstico precoz evitando exploraciones complementarias y actuaciones médicas en ocasiones agresivas.

NEUROSONOLOGÍA EN EL DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO DE LA ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. PAMPLIEGA PÉREZ, ANA;MARTÍN-ESTEFANÍA, CARLOS;HERNÁNDEZ-RUBIO, LIDIA.HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE

La detección del halo en la arteria temporal mediante ecografía apoya el diagnóstico de arteritis de células gigantes (ACG) posibilitando la realización de un diagnóstico temprano. El objetivo del trabajo es investigar la precisión diagnóstica de la ecografía en pacientes con sospecha de ACG y su contribución al seguimiento. Entre Abril-2008 y Abril-2009 se realizó estudio de arteria temporal a 7 pacientes con alta sospecha clínica de ACG. La edad media de los pacientes era de 77. 3 años. La VSG media fue 46.8 mm y la PCR media de 9.3 mg/dl. En 6 estudios se detectó halo temporal uni o bilateral. En el paciente sin halo se realizó una biopsia temporal, que fue positiva. Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 1mg/Kg. Los pacientes fueron reevaluados 3 y 8 semanas más tarde con estudio ecográfico y nueva determinación de VSG y PCR. El estudio dúplex color mostró halo en 6 casos, esto supone una sensibilidad del 85% y una especificidad del 100 % respecto a la clínica. Sólo en los 2 casos que debutaron con neuritis óptica se detectó halo bilateralmente. Todos presentaron una evolución favorable salvo una paciente, que presentó, a las 8 semanas, una recaída clínica y ecográfica, sin que se observara un incremento de la VSG y/o de la PCR.La presencia de halo apoya el diagnóstico de ACG en pacientes cuando existe una elevada sospecha clínica y puede contribuir a evitar la biopsia de arteria temporal y mejorar el seguimiento.